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结节性硬化症67例临床分析

         

摘要

目的:了解结节性硬化症(tuberoussclerosis,TS)的特征性皮肤表现及常见的皮肤外病变,使该疾病及内脏病变得到早期诊断、早期发现。方法:回顾性分析67例TS患者的临床、实验室及辅助检查资料。结果:67例TS患者常常受累的器官为皮肤、脑及肾脏,神经系统损害多见,头颅CT检查阳性率高达94.3%。皮肤损害最常见和最早出现的表现是色素减退斑,有81.5%的患者其色素减退斑数目>3个,其次常见的是面部血管纤维瘤和鲨革样皮疹;前额纤维斑块、面部血管纤维瘤、鲨革样皮疹、甲周纤维瘤平均发现年龄分别为2.2、5.7、7.7、14.5岁。结论:临床医师对色素减退斑应提高警惕,尤其是伴有癫的患者,或者在婴儿期其色素减退斑数目>3个者;头颅CT检查对本病的诊断有帮助。

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