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闽东地区小儿β-地中海贫血16例分析

         

摘要

β-地中海贫血是一种遗传性慢性溶血性疾病。我们收集了13年以来16例小儿β-地中海贫血,占儿科同期浴血性贫血住院病人25%,占儿科同期住院病人总数1.23%。,其中男孩14例,女孩2例;汉族9例,畲族7例;山区10例,沿海地区6例;-1岁发病14例,-4岁发病1例,-7岁发病1例;临床表现通常为:面色苍白、肝脾肿大、发热、黄疸、淋巴结肿大、排茶色尿。贫血、异形红细胞是实验室检查常见的表现。其他有:血红蛋白抗碱试验、血红蛋白电泳试验均异常,HbA2升高、红细胞酸洗脱试验异常、红细胞脆性试验降低,骨穿检查显示:增生性溶血性贫血。本文讨论了β-地中海贫血的诊断与治疗进展。

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