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维吾尔族 Ph 染色体阳性急性淋巴细胞白血病36例临床分析

         

摘要

目的:研究总结维吾尔族 Ph 染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+-ALL)的临床特征、治疗转归。方法对36例维吾尔族 Ph +-ALL 患者进行回顾性分析。结果36例患者外周血白细胞(1.9~452.0)×109・L-1,中位数105.8×109・ L-1,其中<30×109・ L-111例,≥30×109・ L-125例;免疫分型 B -ALL 35例,T -ALL 1例,在 B -ALL 中,Pro -B 1例,Common -B 27例,Pre -B 7例。外周血白细胞<30×109・ L -1和≥30×109・ L-1患者的治疗完全缓解(CR)率分别是63.6%、28.0%(P =0.043)。正常核型、单纯 t (9;22)、伴附加染色体异常的治疗 CR 率分别是66.7%、53.8%和15.4%(P =0.048),2年总生存率(OS)分别是33.3%、35.9%和10.3%(P =0.011)。联合伊马替尼与非联合伊马替尼治疗的 CR 率分别为88.9%、22.2%(P =0.001),2年 OS分别是59.3%、10.9%(P =0.007)。治疗随访期间是否合并败血症的2年 OS 分别是0.0、38.8%(P =0.035)。结论维吾尔族 Ph+-ALL 的主要临床特征以外周血白细胞高、Common -B 分型多见;初诊时伴外周血白细胞≥-1或附加染色体异常的患者对治疗效果有一定的负性影响,伴附加染色体异常或治疗期间合并败血症30×109・ L的患者预后差,联合伊马替尼治疗可明显提高治疗 CR 率及延长患者生存时间。

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