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以面色苍白为主诉的儿童相关原发性血管炎5例临床特征

         

摘要

目的 了解儿童相关原发性血管炎(ANCA)的临床特点和误诊原因.方法 对近6年我院诊断的5例以面色苍白为主诉的儿童ANCA临床资料进行分析.结果 患儿首发临床症状呈多样性、非特异性,普通的实验室检查缺乏诊断特异性.惠儿从首发症状至确诊间隔期最短2月余,确诊时均有不同程度的肾功能不全,中重度贫血,贫血程度与肾功能不全程度不平衡.血p-ANCA(MPO)全部阳性.肾活检:新月体形成伴肾小球毛细血管袢坏死,间质血管内皮细胞肿胀,管壁水肿或坏死.肾小球及血管壁无或少量免疫复合物沉积.临床医生缺乏对原发性小血管炎的全面认识,未开展尿常规监测和ANCA检查、肾活检是误诊的主要原因.结论 提高对该类疾病的认识,结合临床、积极开展尿常规监测、血清学ANCA检查及肾活检有助于痛初症状多样、呈非特异性的儿童ANCA的早期诊断.

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