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新生儿先天性梅毒并G-6-PD缺乏症1例

         
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@@ 患儿,男.因皮肤黄染1 d收入院.患儿为第一胎,第一产,孕39+4周剖宫产娩出,出生时无窒息,Apgar评分1,5,10 min均10分,生后30 h出现黄疸,且呈进行性加重,于生后第2天由产科转入儿科.患儿母亲妊娠前1年发现梅毒感染,孕29周开始于我院妇产科产检,孕29+3周查RPR阳性,TPPA 1∶1 280,予青霉素钠80万u/次,2次/d,肌注10 d,孕36+1周复查RPR阳性,TPPA 1∶1 280,再次予青霉素钠80万u/次,2次/d,肌注10 d,孕38+5周查TPPA 1∶640.患儿父亲梅毒血清学检查阴性.患儿入院时体查:体重3.8 kg,发育正常,反应好,哭声响亮,全身皮肤、黏膜未见皮疹,全身皮肤重度黄染,波及手足心.前囱2.5 cm×2.5 cm,平软,双眼未见分泌物,双鼻道未见血性、脓性分泌物,心肺检查无明显异常.腹平软,肝肋下2 cm,可触及,质软,边界清,脾肋下未触及.肛门、外生殖器未见异常.四肢肌张力正常,吸允反射、拥抱反射、握持反射存在.梅毒血清学检查:脐血RPR阳性,TPPA 1∶640,生后血清RPR阴性,TPPA 1∶320,4 d后复查血清RPR弱阳性,TPPA 1∶640.四肢骨X线示“两侧肱骨、桡骨、股骨及胫骨骨密度增加,骨皮质略增厚,髓腔密度增加变窄”.G6PD斑点荧光试验示G-6-PD缺乏.肝功能检查正常.血清总胆红素 321.1 μmol/L,间接胆红素297.1 μmol/L,直接胆红素24 μmol/L.血红蛋白148～160 g/L,网织红细胞1%～3%.HIV(-),RUB(-),TOX(-),CMV(-).诊断:①新生儿高胆红素血症(G-6-PD缺乏症);②新生儿先天性梅毒.入院后予青霉素钠20万u/(kg*d),2次/d,治疗7 d后改用长效西林20万u肌注1次,同时予蓝光、输白蛋白、补碱等处理,患儿黄疸消退慢,至生后10 d复查血清总胆红素226 μmol/L,间接胆红素198 μmol/L,直接胆红素28.9 μmol/L.于生后14 d黄疸稍减退后出院.

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