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MYH7基因表达在儿童肥厚型心肌病的研究进展

         

摘要

cqvip:儿童肥厚型心肌病是一种较为常见的原发性肥厚型心脏遗传病,也是较大儿童及青少年猝死的主要原因之一。在与该病相关的众多致病基因中,编码心脏β-肌球蛋白重链的MYH7基因与PHCM有着密不可分的关系,本文现围绕近年来MYH7基因表达与儿童肥厚型心肌病的研究进展进行了综述。1儿童肥厚型心肌病定义儿童肥厚型心肌病(pediatric hypertrophic car-diomyopathy,PHCM)是一种主要表现为常染色体显性遗传的单基因遗传心肌病,家族聚集为主要形式,存在部分散发的病例[1],特征是左心室和/或右心室肥厚,在没有其他肥厚原因(如高血压或心脏瓣膜病)的情况下,主要累及室间隔[2]。

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