成人原发性噬血细胞综合征合并EB病毒感染1例

黄磊; 郭淑利; 肖蓬莉; 王旖旎; 王慧睿

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成人原发性噬血细胞综合征合并EB病毒感染1例

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噬血细胞综合征(hemophagocytic histiocytosis,HLH)是一组以发热,肝、脾肿大,全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为主要临床特征的综合征.HLH分为原发性和继发性两种,多数原发性HLH为家族遗传性基因病,常少儿起病,而成人HLH患者很少考虑为家族性HLH.本文报道了 1例成人首诊的家族性HLH,并就其发病过程、诊疗经过、治疗预后进行了总结分析,同时通过对患者及其家属进行基因测序,描绘了家族HLH的UNC13D基因家系图,这对成人原发性HLH的诊治具有重要的参考价值.

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来源
《内科》 |2021年第1期|128-132|共5页
作者
黄磊; 郭淑利; 肖蓬莉; 王旖旎; 王慧睿;
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作者单位

郑州大学附属洛阳中心医院血液内科洛阳市 471000;

郑州大学附属洛阳中心医院血液内科洛阳市 471000;

郑州大学附属洛阳中心医院血液内科洛阳市 471000;

北京友谊医院血液内科北京市 100050;

郑州大学附属洛阳中心医院血液内科洛阳市 471000;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类造血系疾病;
关键词
噬血细胞综合征; 成年人; 基因缺陷; EBV感染;

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