二硫键异构酶在神经变性疾病中的调控机制

钱健; 郭军

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二硫键异构酶在神经变性疾病中的调控机制

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二硫键异构酶(protein-disulphide isomerase,PDI)作为巯基-二硫键交换反应的催化剂,可促进蛋白二硫键的生成和错配二硫键的重排;同时它具有分子伴侣活性,能抑制错误折叠蛋白的聚集。在神经变性疾病如帕金森症、阿尔兹海默症、肌萎缩侧索硬化症、多聚谷氨酰胺疾病中,PDI可通过抑制错误折叠蛋白的聚集以及遍在蛋白化,起到神经保护作用。但是PDI能被过量的一氧化氮亚硝基化,导致其蛋白质构象改变和功能障碍,影响神经元的连通性和可塑性,触发神经元的凋亡通路。本文就最新研究综述了PDI的结构功能、调控机制及在神经变性疾病的作用。

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来源
《临床与病理杂志》 |2009年第3期|216-219|共4页
作者
钱健; 郭军;
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作者单位

南京医科大学基础医学实验教学中心;

南京210029;

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正文语种 chi
中图分类神经病学;
关键词
二硫键异构酶; 神经变性; 蛋白折叠; S-亚硝基化;

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