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前臂低度恶性肌纤维母细胞肉瘤伴双肺多发转移1例

         

摘要

探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床病理特征及鉴别诊断要点。对1例前臂LGMS伴肺转移病例的病理组织进行HE及免疫组织化学EnVision两步法染色,并复习相关文献。前臂肿物及肺肿物穿刺病理检查均见成束的梭形细胞,排列疏密相间,核呈纺锤形,轻-中度异型,可见核分裂象,未见鱼骨刺样排列及肿瘤性坏死。间质富于薄壁分支状血管。免疫表型:梭形瘤细胞弥漫表达Vimentin,SMA,Calponin,局灶弱表达desmin,不表达caldesmon,Ki-67增殖指数30%~40%。LGMS表现为局部侵袭性生长,可复发甚至转移,术前诊断困难,确诊依靠病理和免疫组织化学检查。完整切除肿瘤和密切随访是防止LGMS复发的关键。

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