肥厚型心肌病诊治进展

         

摘要

肥厚型心肌病(HCM)是一组常见的常染色体显性遗传性心脏病,其病因复杂,临床表现多样,临床特征是左心室非扩张性的肥厚,且这种肥厚不能用其他心脏疾病或者全身疾病来解释.根据左心室流出道压力阶差的情况可分为梗阻性HCM和非梗阻性HCM两大类.HCM的诊治手段不断更新发展,超声心动图是主要的临床诊断手段.近年来,心脏磁共振和基因检测也越来越多地应用于该病的诊断和预后.治疗上以防治并发症(尤其是心源性猝死)和减轻患者症状为主.药物治疗主要有β受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂.植入除颤器对于预防猝死有重要作用.对于药物难治性的肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者则需要采取室间隔减容措施.基因治疗或许在未来会成为治疗该病的重要手段.通过目前的诊治手段,HCM患者可获得较高的生活质量和较好的预后.本文通过阅读相关参考文献,就HCM目前的诊断和治疗方法以及进展作一总结,为进一步提高临床处理及研究方向作参考.

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