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小儿主动脉弓阻塞性病变合并心内畸形的外科治疗

         

摘要

目的总结73例小儿主动脉弓阻塞性病变合并心内畸形的手术方法和临床经验。方法 2010年3月至2014年3月,手术治疗小儿主动脉弓阻塞性病变合并心内畸形73例。男48例,女25例;年龄1 d至6.5岁,平均(10.5±7.3)个月;体质量3.0~14.0(7.0±3.2)kg;主动脉缩窄(CoA)68例,主动脉弓中断(IAA)3例,双主动脉弓合并CoA 2例。合并的心内畸形包括:室间隔缺损(VSD)65例、房间隔缺损(ASD)22例、动脉导管未闭(PDA)36例、完全性大血管转位(TGA)1例、法洛氏四联症(TOF)2例、完全性肺静脉异位引流(TAPVC)1例、右肺动脉狭窄1例、右心室双出口(DORV)1例、二尖瓣狭窄+主动脉瓣狭窄(即Shone′s综合征)1例。经胸骨正中切口一期手术矫治72例,分期手术1例,一期手术者均应用深低温低流量选择性脑灌注体外循环技术。行降主动脉与主动脉弓端端吻合42例,自体肺动脉补片扩大成形术9例,降主动脉与升主动脉端侧吻合术22例。根据不同的心内合并畸形也予以相应矫治。结果手术死亡2例,手术死亡率2.7%;术后因肾功能不全行腹膜透析2例;存活患儿随访3~36个月,生长发育良好,无神经系统并发症;吻合口再狭窄1例,经再次手术治愈。结论小儿主动脉弓阻塞性病变合并心内畸形宜及早手术,经正中切口一期矫治手术安全、有效。

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