目的分析不明原因门静脉高压患者肝穿刺活检的临床病理特征,并探讨内镜治疗非肝硬化性门脉高压食管胃静脉曲张的治疗疗效。方法纳入2017年1月至2020年1月复旦大学附属中山医院因食管胃静脉曲张入院并接受肝穿刺活检的不明原因门脉高压患者,分析其病理学特征、门脉CT影像学、内镜下食管胃静脉曲张表现,并随访内镜治疗后出血情况。结果共纳入31例不明原因的门脉高压食管胃静脉曲张并接受肝穿刺活检的患者,10例患者存在原因不明的肝硬化,21例患者为非肝硬化。非肝硬化组患者以男性为主（71.4%）,年龄较肝硬化组小[28.0（29.5-49.5）岁vs 58.5（43.5-65.8）岁,P=0.004],合并糖尿病的患者比例显著少于肝硬化组（4.8% vs 40.0%,P=0.027）。非肝硬化组病例肝穿刺病理学表现包括门脉血管病变、淤胆、肝窦扩张等特征,与肝硬化组患者发生比例相似（P＆0.05）。非肝硬化组患者内镜下食管静脉曲张破裂出血率、接受内镜治疗比例、胃静脉曲张Sarin分型与肝硬化组患者差异无统计学意义（P＆0.05）,但肝静脉压力梯度（HVPG）测定值显著低于肝硬化组[4.5（2.8-12.8）mmHg vs 12（8-18）mmHg,P=0.018]。共21例患者接受了内镜治疗,肝硬化组和非肝硬化组内镜治疗后再出血风险相似（P=0.751）。结论非肝硬化性门静脉高压以年轻男性为主,较少合并糖尿病,HVPG不能反映真实门脉压力,与不明原因的肝硬化性门脉高压临床表现相似,病理学表现缺乏特征,内镜治疗仍是预防食管胃静脉曲张出血的有效治疗选择。
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