《2018年欧洲几童胃肠病、肝病和营养学会肝病委员会几童Wilson's病立场声明》主耍椎荐意见

周新苗

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儿童Wilson’s病可表现为无症状性肝病、肝硬化甚或急性肝衰竭,而神经和精神系统症状比较罕见。基础诊断指标包括血清铜蓝蛋白和24 h尿铜。Wilson’s病确诊方法包括基于症状的诊断评分系统、评估铜代谢的生化指标和ATP7B基因突变的分子分析。患者需终生药物治疗,旨在通过螯合剂,如青霉胺、曲恩汀去除铜负荷或用锌盐抑制肠道铜吸收。急性肝衰竭常需肝移植。欧洲儿童胃肠病、

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来源
《临床肝胆病杂志》 |2018年第3期|500-501|共2页
作者
周新苗;
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作者单位

锦州医科大学研究生院,辽宁锦州121000;

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正文语种 chi
中图分类肝豆状核变性;肝及胆疾病;
关键词
肝豆状核变性; 儿童; 共识;

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