系统性轻链型淀粉样变性并发致命性自发性脾破裂1例报告

李朵; 赵英仁; 陈红梅

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系统性轻链型淀粉样变性并发致命性自发性脾破裂1例报告

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系统性轻链型淀粉样变性(light-chain amyloidosis,AL)是由错误折叠的免疫球蛋白轻链蛋白引起的,其病理机制为淀粉样物质沉积于各个器官细胞间,致使细胞功能障碍,最终导致受累脏器衰竭[1],其无组织、器官特异性,可发生于全身各个部位。其临床表现与受累器官有关,临床表现中水肿发生最多,其次为疲劳、体位性低血压和体质量减轻,肾功能不全、紫癜、复发性腹泻、充血性心力衰竭、呼吸困难和感觉异常者也占很高比例[2]。

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来源
《临床肝胆病杂志》 |2022年第8期|1883-1885|共3页
作者
李朵; 赵英仁; 陈红梅;
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作者单位

西安交通大学第一附属医院感染科;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类心脏、血管（循环系）疾病;
关键词
淀粉样变性; 脾破裂; 肝疾病;

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