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散发性Creutzfeldt-Jakob病30例临床分析

         

摘要

目的 探讨散发性Creutzfeldt-Jakob 病(sCJD)的临床、脑电图(EEG)及影像学特征.方法 回顾性分析30例sCJD患者的临床资料.结果 本组急性起病6例,亚急性起病18例,在发病1~3个月出现意识障碍、肌阵挛、去皮质强直状态;慢性起病6例,发病后1~2年出现上述典型症状.本组患者EEG均异常,早期表现广泛持续性慢波,中晚期出现典型三相波18例、不典型三相波8例.本组MRI表现双侧基底节区T2WI对称性高信号10例,右侧豆状核高信号1例;17例行MR弥散加权成像(DWI)扫描,均出现一侧或两侧额顶叶和/或枕叶皮质高信号,其中8例合并双侧基底节区对称性高信号.结论 sCJD以亚急性起病多见,早期头颅DWI即可出现特征性额顶叶和/或基底节区高信号,为早期临床诊断提供依据;中晚期均出现意识障碍、肌阵挛、去皮质状态,EEG特征为三相波.

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