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长期生存的急性早幼粒细胞白血病PML/RARα融合基因的变化及意义

         
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目的:观察长期生存的急性早幼粒细胞白血病（APL）PML/RARα融合基因的变化,探讨其临床意义。方法:运用筑巢式反转录聚合酶链（RT蛳PCR）方法,观察生存5 a以上的28例APL 的PML/RARα融合基因变化。结果:（1）初诊时10例PML/RARα融合基因测定9例阳性,阳性率90.0%。（2） 完全缓解后在不同时期阳性率测定结果:6个月时64.3 %,12 个月时46.7 %,24个月时31.6 %,36个月时25.0 %,48 个月时17.8 %,60个月时17.8 %。＞60个月21.4 %。（3）3例60 个月时血象、骨髓为完全缓解状态,但PML/RARα融合基因阳性,其中2例62 个月、78 个月时复发。1例坚持化疗至96 个月时方转阴性,现持续缓解116 个月。3例PML/RARα融合基因由阴性转为阳性后复发。其余病例PML/RARα融合基因持续阴性,血象、骨髓完全缓解。（4）缓解后中止治疗的3例中,1例PML/RARα融合基因持续阳性在62 个月时复发死亡。2例由阴性转为阳性病例中1例在119 个月时复发死亡。1例CR 99个月复发,经白血康治疗后CR2。CR2 6个月时仍阳性。现生存112 个月。结论:长期生存的APL患者PML/RARα融合基因持续阳性或由阴性转为阳性常与复发有关。持续阴性常伴随长期无病生存。完全缓解后的维持治疗尚为一艰巨而长期的过程。对持续阳性病例,坚持长期、足够强烈的继续治疗,维持持续的首

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