梅-罗综合征(附2例报告)

李瑞平; 吴建新

摘要

梅-罗综合征(Melkerson-Rosethal Syndrome)又名肉芽肿性唇炎综合征，表现为唇肿、面瘫、舌裂三联征。最先由瑞士医师Melkersson(1928年)和德国医师Rosenthal(1930年)报告，并由此被命名。此病例临床较为少见，我科曾诊治两例，报告如下：rnrn1　病例介绍rn　　病例1，男性，22岁。因上唇肿胀18月，右侧口角歪斜1月就诊。18月前因感冒、发热，上唇肿胀发痒，呈进行性加剧，经当地医生治疗，症状减轻。但上唇肿胀反复发作。8个月时因感冒，发生左侧口角歪斜，眼睑闭合不全伴面肌间歇性抽搐，经治疗，2月后面瘫基本恢复。但遗有上唇肿胀。1月前因感冒突发右侧口角歪斜，上唇肿胀加剧，舌灼热感伴刺激痛。检查：右侧鼻唇沟变浅，口角下垂，鼓腮、吹气功能障碍，可见间歇性面肌抽搐；眼睑闭合不全，睑裂约1.5 mm，球结膜充血伴溢泪；额纹消失且不能皱眉。无左侧面瘫征。上唇弥漫性肿，以右侧为著，表面光滑呈红色，唇周皮肤淡红色，触之柔韧感，无指凹性水肿。舌背可见纵行的沟状裂缝，深浅、长短不一，近舌侧缘处明显；并可见散在椭圆形的丝状乳头剥脱区，边缘呈黄白色隆起。血、尿常规，肝功能，免疫球蛋白及抗核抗体均在正常范围。临床诊断：梅-罗综合征。治疗：肌注维生素B1、B12，加兰他敏；口服维生素C及地巴唑；右侧面部行肌电刺激疗法；强的松龙混悬液加10 g/L利多卡因分点注射于上唇肿胀处，每周一次。2月后上唇红肿轻度消退，右侧面瘫症状有所改善。6月后随访观察，仍在治疗中。rn　　病例2，女性，20岁，工人。主诉上唇反复肿胀2年。口角歪斜3周就诊。2年前，上唇，曾肿胀一次，经当地治疗肿胀逐渐消退，但未能痊愈，平均2月左右无诱因地加剧一次。3周前因上感突发左侧口角歪斜，头晕头痛，当地以面瘫予以治疗，效果不明显。检查：症状基本同例1。IgG、IgA、IgM值均低于正常水平。病理检查：上唇鳞状上皮增生，上皮下结缔组织内大量肉芽肿形成，淋巴细胞弥漫性浸润。临床诊断：梅-罗综合征。经治疗3月后，左侧面瘫基本恢复。但是，除右侧颊部软组织消退外，上唇肿胀消退不明显。rnrn2　讨　论rn　　梅-罗综合征病因不明，有人认为与遗传有关，本组病例无家族遗传史，但均有感冒病史，可能与病毒感染有关。有人认为与免疫有关，本组一例患者三种免疫球蛋白值均低于正常，说明免疫功能减退或存有某些缺陷可能为本病病因之一，因免疫功能低下或缺陷者易患病毒感染。本病多发于青春期后，男性稍多于女性。具有唇肿、面瘫、裂纹舌三大症状者为完全型，本文两例均为完全型。本病面瘫属周围性。面瘫与唇肿多为同侧，但本文一例患者发生在对侧，另一例于左侧面瘫10月后又发生右侧面瘫伴面肌抽搐较为少见。此外，患者可有头痛头晕，嗅觉异常及耳呜，舌下、舌咽神经麻痹的症状。rn　　本病目前缺乏满意疗法。首先应去除可能的发病诱因或病灶；口服或局部应用皮质激素，但停药后常有复发；X线照射或激光治疗可抑制反复发作，但很难恢复唇的正常形态。对久治不愈、唇部较硬且外形肥大者，可行整形手术。裂纹舌无痛时不需治疗，应保持口腔清洁。舌正中裂沟较深且伴疼痛者，可行手术切除对位缝合术。面瘫可在1～3月内恢复，6月后药物治疗很少有效，但1～2年内仍有自行恢复的可能。永久性面瘫可行手术治疗。

梅-罗综合征(附2例报告)

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