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疯牛病及其相关人类脑病

         

摘要

目前已知至少有6种动物性和回种人类致命的传播性海绵样脑病(TSE),其中包括近来发现的牛海绵状脑病(BSE)和半个世纪以前发现的人类克-雅氏病(CJD)。研究表明,这些疾病的发生与朊感染媒介蛋白(PrP)有关。PrP木是机体组织中的一种正常成份(PrPc),具有重要的生理功能,PrP基因突变及其所编码的异型PrP(PrP3c)却能导致若干遗传性和感染性TSE的发生。PrP生理与病理机制的进一步认识具有重要的生物学和医学意义。

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