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人类朊蛋白疾病

         

摘要

人类朊蛋白疾病为人类所息的可传递性海绵性脑病(transmissible spongiform Encephalopathies,TSEs)。包括库鲁(Kuru)病、散发型Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)、家族性Creutzfeldt-Jakob病(fCJD)、医源性Creutzfeldt-Jakob病(iCJD)、Gerstmann-Strtiussler-Scheinker病(GSS)、致死性失眠(Fatal Insomnia,FI),以及近年出现的新型变异型Creutzfeldt-Jakob病(nvCJD or vCJD)。人类朊蛋白病的病原是一种抵抗蛋白酶消化的蛋白,这种蛋白被Prusiner命名为朊蛋白(pnonprotein,PrP),

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