原发性双侧大结节性肾上腺增生的诊断及治疗进展

王瑞平; 闫朝丽

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原发性双侧大结节性肾上腺增生的诊断及治疗进展

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原发性双侧大结节性肾上腺增生(PBMAH)是一种临床罕见病,属于促肾上腺皮质激素( ACTH)非依赖性库欣综合征的一种特殊类型,以双侧肾上腺大结节样增生为特征,病因尚不清楚. PBMAH为良性病变,病程进展缓慢,但长期高皮质醇血症对机体造成的危害极大,严重影响机体物质代谢,并可累及全身系统;大部分PBMAH患者临床表现不典型,易误诊、误治,其实际患病率可能被大大低估.近年来,PBMAH病因成为研究热点,某些G蛋白偶联膜受体异常及肾上腺结节内异位产生ACTH,某些基因种系和体细胞突变也参与PBMAH的发病,治疗以手术切除为主,更多特异性药物也将逐渐应用于临床.

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来源
《医学综述》 |2020年第16期|3260-3264|共5页
作者
王瑞平; 闫朝丽;
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作者单位

内蒙古医科大学附属医院内分泌科呼和浩特010059;

内蒙古医科大学附属医院内分泌科呼和浩特010059;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类肾上腺皮质机能亢进症（柯兴（Cushing）氏病）;
关键词
原发性双侧大结节性肾上腺增生; 库欣综合征; G蛋白偶联受体; 肾上腺切除术;

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