Evans综合征6例临床分析

张伟; 蒋丽君; 王小婕; 马燕萍; 包慎

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Evans综合征6例临床分析

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目的探讨成人Evans综合征的临床特征.方法对6例成人Evans综合征的临床资料进行回顾性分析.结果 6例Evans综合征患者,3例由免疫性血小板减少症(ITP)首发,1例以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)首发,2例以Evans综合征起病.4例疑似继发于结缔组织病,1例继发于意义未明的单克隆B淋巴细胞增多症(MBL).临床主要表现为乏力和出血,其中以AIHA初发者,乏力明显,出血症状轻微;以ITP初发者,出血明显.5例患者Coombs试验阳性,1例阴性.3例以B细胞异常为主,其中1例存在4.6％的单克隆B淋巴细胞.3例以T细胞异常为主,其中1例合并骨髓巨核细胞增生减低.治疗上采取个体化治疗,6例患者获得不同程度的缓解.结论 Evans综合征多为基础疾病继发,存在复杂的免疫紊乱,易于复发,治疗困难.在治疗选择上,应依托免疫学、骨髓流式细胞术(FCM)及骨髓病理学等检查结果,采取个体化的治疗,有望提高治疗效果.

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来源
《宁夏医学杂志》 |2021年第3期|238-241|共4页
作者
张伟; 蒋丽君; 王小婕; 马燕萍; 包慎;
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作者单位

宁夏回族自治区人民医院血液内科宁夏银川750002;

宁夏回族自治区人民医院老年医学中心宁夏银川750002;

宁夏回族自治区人民医院老年医学中心宁夏银川750002;

宁夏回族自治区人民医院血液内科宁夏银川750002;

宁夏回族自治区人民医院血液内科宁夏银川750002;

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正文语种 chi
中图分类造血系疾病;
关键词
Evans综合征; 免疫性血小板减少症; 自身免疫性溶血性贫血; 治疗;

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