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小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压诊断性治疗的临床研究

         

摘要

目的:探讨诊断性治疗在小儿先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)中的临床价值.方法:选择确诊的CHD合并重度PH患儿31例,强心、利尿基础上,采用西地那非或波生坦治疗8~24周,行右心导管检查后,全麻下行根治术,术中搁置漂浮导管对术中和术后患儿肺动脉压(PAP)进行监测.术后残余PH患儿继续靶向药物治疗,并于术后随访24个月.结果:经靶向药物治疗,患儿平均血氧饱和度(SpO2)均>95%;术前右心导管检查结果为: MPAP 46~92(75.11±12.98)mmHg;肺血管阻力指数(PVRI)4.62~15.33(10.18±3.07)Wood/unit·m2;肺循环血液流量/体循环血液流量(Qp /Qs)1.29~2.96(1.85±0.38);30例患儿急性肺血管扩张实验结果为阳性,1例阴性.术后随访中患儿无死亡病例.结论:诊断性药物靶向治疗结合慢性肺血管扩张实验,可为处于临界点的CHD合并重度PH患儿提供根治机会,且靶向药物治疗对术后残余PH患儿继续治疗具有一定疗效.

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