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1例儿童型滤泡性淋巴瘤的诊断及治疗

         
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目的 总结儿童型滤泡性淋巴瘤(PTFL)的有效诊断及治疗方法.方法 对1例PTFL患者的临床资料作回顾性分析.结果 男性患者,14岁,以"腮腺区肿物"收治入院.患者右侧耳前无痛性肿物,肿物大小约2.0 cm×2.0 cm×1.0 cm,质硬,无明显压痛,表面皮肤颜色正常,肿物与周围组织未见明显黏连,活动度较差,双侧颏下、颌下及颈部可触及多个肿大淋巴结.腮腺区CT平扫+强化检查示右侧腮腺浅叶占位,颏下及左侧颌下肿大淋巴结,颈部多个小淋巴结.患者接受手术切除治疗,术中见肿物位于腮腺浅叶内,肿物表面光滑,质地较硬,边界较清.术中完整切除肿物,解剖并保留腮腺浅叶.术后病理检查结果显示CD10(+)、CD20(弥漫+)、Bcl-2(滤泡间+)、Bcl-6(淋巴滤泡+)、Ki-67指数(15％～75％),毛细管电泳基因分析结果显示B淋巴细胞IgHA、IgHC、IgKA、IgKB单克隆重排,IgHB多克隆重排.最终诊断为:PTFL(PTFL 3级,临床分期Ⅱ期).术后采用利妥昔单抗单药化学治疗,疗效佳.结论 PTFL是一种新型独立的淋巴瘤类型,多发生在头颈部淋巴结及扁桃体,腮腺区罕见,部分表现为Bcl-2阳性,预后较好.PTFL的主要治疗方案为手术切除肿瘤后观察—等待,利妥昔单抗免疫化疗等术后治疗方案也可取得较好的效果.

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