Bentall手术治疗马凡综合征的术后护理

祝玲; 谢国璀

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马凡综合征是一种家族遗传性结缔组织病，基因方面的研究认为其主要病因是15号染色体编码细胞外基质蛋白原纤维-1的基因发生突变，患者有家族史体格高、手指细长、关节松弛是其外貌特征。马凡综合征主要累及心血管系统、骨骼系统和眼睛，有时也累及皮肤、肺等器官，当累及心血管系统时常合并主动脉瘤伴主动脉关闭不全，易导致心力衰竭或猝死，因此应早期诊断、尽早行外科手术治疗，外科手术治疗是当前唯一的治疗手段。

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来源
《山西医药杂志》 |2012年第12期|1286-1287|共2页
作者
祝玲; 谢国璀;
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作者单位

湖北医药学院附属人民医院;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类染色体病;
关键词
马凡综合征; 手术治疗; 术后护理; 遗传性结缔组织病; 细胞外基质蛋白; 主动脉关闭不全; 心血管系统; 染色体编码;

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