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急性早幼粒细胞白血病合并弥漫性血管内凝血的临床研究

         
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目的分析急性早幼粒细胞白血病(APL)并发弥漫性血管内凝血(DIC)的临床、实验室特征及治疗情况,探索DIC死亡的危险因素。方法对2004年1月至2010年9月中国医科大学附属第一医院血液科收治的156例初治APL患者进行病例总结与分析。结果 156例患者中64例(41.0%)合并DIC,中位发生时间为10d。APL合并DIC患者出血广泛且严重,微血管栓塞表现少见。合并DIC患者完全缓解率为63%,早期病死率为33%,达完全缓解时间为44(25～78)d,治疗中并发维甲酸综合征占17%,与非DIC组比较差异有统计学意义(P=0.000、0.035、0.001、0.029)。维甲酸联合砷剂治疗可缩短DIC治愈时间。DIC组患者复发率为20%,明显高于非DIC组(8%,P=0.031)。DIC组患者总生存时间为12(0.1～65)个月,5年总生存(OS)率为(56±7)%,与非DIC组相比差异有统计学意义(P=0.001);DIC组无复发生存(RFS)时间为17.5(3～65)个月,5年RFS率为(74±8)%,与非DIC组差异无统计学意义(P=0.052)。多因素分析显示血浆纤维蛋白原(Fbg)、外周血白细胞数、生存状态评分(PS评分)是APL合并DIC死亡的危险因素。结论 DIC是APL最严重的并发症之一,为APL致死及导致不良预后的直接原因,应早期诊断。血浆Fbg20×109/L、PS评分2～4分预示DIC高危、病死率极高,应早期进行维甲酸及砷剂联合诱导治疗。

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