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慢性复发性淋巴细胞性Sweet综合征是脊髓发育不良的指征:9例病例报道

         

摘要

背景:Sweet综合征是一种急性嗜中性皮病,常伴发恶性疾病,其中主要为髓细胞样血液病,约占20%。当伴发脊髓发育不良时,Sweet综合征的临床表现可能不典型。其组织病理象不寻常。有报道本病可伴有成熟中性粒细胞及不成熟髓样细胞浸润,其意义仍存在争论。有几例病例报道伴发脊髓发育不良的Sweet综合征患者存在特征性的淋巴细胞浸润。观察:本文报道9例慢性Sweet综合征的成年男性患者,其中4例均发生复发性红斑及环形斑块伴复发性多软骨炎。连续切片显示浸润细胞最初由淋巴细胞构成,24~96个月后发生Sweet综合征典型的真皮中性粒细胞浸润,2例除外。另外,所有最初的活检标本中均存在非典型单核细胞且对CD68及髓过氧化酶呈强阳性反应,提示其髓样来源。9例患者均发生骨髓增生异常综合征,其中4例伴发中性粒细胞浸润。结论:淋巴细胞浸润伴Sweet综合征的临床表现可能代表皮肤粒细胞生成障碍综合征的初期,这应引发人们对皮肤浸润、血液及骨髓中非典型髓样细胞的研究,以便早期发现相关的骨髓增生异常综合征。慢性复发性淋巴细胞性Sweet综合征是脊髓发育不良的指征:9例病例报道@Vignon-Pennamen M.-D.$Saint-Loui...

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