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Papillon–Lefèvre syndrome: clinical presentation and management options

机译：巴比隆-勒夫弗综合征：临床表现和治疗选择

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Papillon–Lefèvre syndrome (PLS) is a rare autosomal recessive disorder, characterized by diffuse palmoplantar keratoderma and precocious aggressive periodontitis, leading to premature loss of deciduous and permanent dentition at a very young age. Various etiopathogenic factors are associated with the syndrome, like immunologic alterations, genetic mutations, and the role of bacteria. Dentists play a significant role in the diagnosis and management of PLS as there are characteristic manifestations like periodontal destruction at an early age and an early eruption of permanent teeth. Here, we are presenting an elaborate review of PLS, its etiopathogenesis, clinical presentation, and management options.
机译：巴比隆－勒夫弗综合征（PLS）是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，其特征是弥漫性掌plant角化病和早熟的侵袭性牙周炎，导致幼年时乳牙和永久性牙列的过早丧失。各种致病因素与该综合征相关，例如免疫学改变，遗传突变和细菌的作用。牙医在PLS的诊断和治疗中起着重要作用，因为它具有一些特征性表现，例如早年的牙周破坏和恒牙的早期萌出。在这里，我们将详细介绍PLS，其病因，临床表现和管理选择。

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