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首页> 外文期刊>Annales d'Endocrinologie >Large bilateral adrenal incidentalomas complicating untreated 11 β hydroxylase deficiency in the third decade of life: A case report
【24h】

Large bilateral adrenal incidentalomas complicating untreated 11 β hydroxylase deficiency in the third decade of life: A case report

机译：大型双侧肾上腺偶发瘤在未接受治疗的第三十年中导致未经治疗的11β羟化酶缺乏症

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Les auteurs rapportent un cas d'incidentalome surrénalien géant et bilatéral révélateur d'un déficit en 11 β hydroxylase. Il s'agit d'un jeune homme de 22 ans chez qui l'échographie surrénalienne réalisée dans le cadre d'une exploration d'une infection urinaire récidivante, a montré la présence de deux masses surrénaliennes droite et gauche, qui mesuraient respectivement 16 et 6 cm de diamètre. À l'examen, le patient mesurait 145 cm et la TA était à 19/10 cmHg. L'examen n'a pas trouvé de testicules. Le bilan hormonal a montré un taux élevé de la 17 hydroxyprogesterone : > 50 ng/ml (n < à 1,1), du 11 desoxycortisol : 919 nmol/l (n < 30), de la testostérone : 19 ng/ml (n < 0,7), et de l'ACTH : 1 402 ng/l (n < 48). Le caryotype était 46 XX. Le diagnostic d'hyperplasie des surrénales congénitale par bloc enzymatique en 11 bêta hydroxylase a été ainsi porté. Six mois après le traitement par hydrocortisone, les deux masses ont nettement diminué de volume. Nous confirmons les recommandations antérieures sur la nécessité des explorations hormonales de toute masse surrénalienne, à la recherche d'une hyperplasie des surrénales congénitale.%The occurrence of bilateral giant adrenal incidentalomas is reported in a 22-year-old man who was evaluated for urinary tract infection. The right gland measured 16cm, the left one 6cm at computed tomography. Height was 145cm, blood pressure 190/100 mm Hg. Testes were not palpable. Laboratory investigations revealed elevated levels of 17 hydroxyprogesterone : > 50 ng/ml (n < 1,1); 11 desoxycortisol: 919 nmol/l (n < 30); testosterone : 19 ng/ml (n < 0.7) and ACTH : 1 402 ng/l (n < 48). Karyotype was 46 XX. The patient was a female pseudohermaphrodite with congenital adrenal 11 β hydroxylase deficiency. Adrenal masses responded to glucocorticoid therapy with marked reduction of their size after six months. We confirm previous recommendations that patients with adrenal incidentaloma should be checked for congenital adrenal hyperplasia.
机译：作者报告了一例巨大的双侧肾上腺事件，显示11β羟化酶缺乏。这是一个22岁的年轻人，在肾上腺超声检查中作为反复尿路感染的一部分，表现出存在两个左右肾上腺肿块，分别测量了16个和16个。直径6厘米。经检查，患者身高145 cmH，血压为19/10 cmHg。检查没有发现睾丸。激素评估显示高水平的17羟孕酮：> 50 ng / ml（n <至1.1），11脱氧皮质醇：919 nmol / l（n <30），睾丸激素：19 ng / ml（ n <0.7）和ACTH：1,402 ng / l（n <48）。核型为46 XX。因此，通过11β羟化酶阻断来诊断先天性肾上腺增生。氢化可的松治疗六个月后，两个肿块的体积明显减少。我们确认了先前的建议，即需要进行任何肾上腺肿块的激素检查，以寻找先天性肾上腺皮质增生。％据报道，一名22岁男子经尿液评估发现双侧巨大肾上腺偶发瘤的发生道感染。在计算机断层扫描中，右侧腺体长16cm，左侧腺体6cm。身高145厘米，血压190/100毫米汞柱。实验室调查显示17种羟孕酮水平升高：> 50 ng / ml（n <1.1）； 11脱氧皮质醇：919nmol / l（n <30）;睾丸激素：19 ng / ml（n <0.7）和ACTH：1402 ng / l（n <48）。核型为46 XX。患者为女性先天性雌雄同体，先天性肾上腺11β羟化酶缺乏。肾上腺肿块对糖皮质激素治疗有反应，六个月后其大小明显缩小。我们证实了先前的建议，即应检查患有肾上腺偶发瘤的患者是否患有先天性肾上腺增生。

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