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首页> 外文期刊>British Journal of Haematology >Advances in the management and understanding of autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS)
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Advances in the management and understanding of autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS)

机译：自身免疫性淋巴组织增生综合征（ALPS）的管理和理解方面的进展

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SummaryAutoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) is a disorder of T cell dysregulation caused by defective Fas-mediated apoptosis. Patients with ALPS can develop a myriad of clinical manifestations including lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, autoimmunity and increased rates of malignancy. ALPS may be more common that originally thought, and testing for ALPS should be considered in patients with unexplained lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, and/or autoimmunity. As the pathophysiology of ALPS is better characterized, a number of targeted therapies are in preclinical development and clinical trials with promising early results. This review describes the clinical and laboratory manifestations found in ALPS patients, as well as the molecular basis for the disease and new advances in treatment.
机译：总结自身免疫性淋巴组织增生综合症（ALPS）是由Fas介导的细胞凋亡缺陷引起的T细胞失调症。 ALPS患者可出现多种临床表现，包括淋巴结肿大，肝脾肿大，自身免疫和恶性肿瘤发生率增加。 ALPS可能比最初认为的更为普遍，对于原因不明的淋巴结病，肝脾肿大和/或自身免疫性疾病的患者应考虑进行ALPS检测。随着ALPS的病理生理学特性得到更好的表征，许多靶向疗法正在临床前开发和临床试验中，并有望获得早期结果。这篇综述描述了ALPS患者的临床和实验室表现，以及该疾病的分子基础和治疗的新进展。

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