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【24h】

Conventional Diet Therapy for Hyperammonemia is Risky in the Treatment of Hepatic Encephalopathy Associated with Citrin Deficiency

机译：高氨血症的常规饮食疗法在治疗伴有柠檬黄素缺乏症的肝性脑病中风险很大

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Citrin deficiency caused by SLC25A13 gene mutations develops into adult-onset type II citrullinemia (CTLN2) presenting with hepatic encephalopathy. Recent studies have suggested that excessive loading of carbohydrates is harmful in citrin-deficient individuals. Here we report a CTLN2 patient who showed further deterioration of encephalopathy after the employment of conventional low-protein diet therapy for chronic liver failure. Owing to the high carbohydrate content, the conventional low-protein diet therapy should be avoided in patients with hepatic encephalopathy associated with citrin deficiency. In addition, our observation may suggest that carbohydrate-restricted diet in which the content of carbohydrate is below 50% of daily energy intake can have therapeutic efficacy in CTLN2 patients.
机译：由SLC25A13基因突变引起的柠檬酸缺乏症会发展为成人型II型瓜氨酸血症（CTLN2），并伴有肝性脑病。最近的研究表明，过量摄入碳水化合物对缺乏柠檬酸的人有害。在这里，我们报告了一名CTLN2患者，该患者在采用传统的低蛋白饮食疗法治疗慢性肝衰竭后表现出脑病的进一步恶化。由于碳水化合物含量高，患有柠檬酸缺乏症的肝性脑病患者应避免常规的低蛋白饮食疗法。此外，我们的观察结果可能表明，碳水化合物含量低于每日能量摄入量50％的碳水化合物限制饮食对CTLN2患者具有治疗效果。

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