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Adenoidzystisches Karzinom des ?u?eren Geh?rgangs –Fallbericht und Literaturrecherche

机译：外耳道腺样囊性癌-病例报告与文献复习

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Zusammenfassung Einleitung: Adenoidzystische Karzinome sind seltene, agressive Tumore, die vor allem von den kleinen Speicheldrüsen ausgehen. Methoden: Wir berichten über einen 78-j?hrigen Patienten, der sich mit einer seit 4 Wochen bestehenden H?rminderung links vorstellte. Es zeigte sich eine weiche, glattbegrenzte Raumforderung am Dach des linken ?u?eren Geh?rgangs, die das Lumen zu 2/3 verlegte. Ein CT der Felsenbeine best?tigte die solide Raumforderung im proximalen ?u?eren Geh?rgang links ohne Knocheninfiltration. Metastasen wurden nicht gesehen. Die Extirpation der Raumforderung ergab ein adenoidzystisches Karzinom mit Perineuralscheidenkarzinose ausgehend von den Ceruminaldrüsen. Ergebnisse: In einer Literaturrecherche (PubMed) wurde die relevante Literatur hinsichtlich Therapieempfehlungen und Prognose geprüft. Adenoidzystische Karzinome des Geh?rgangs sind selten und sowohl für ihre hohe Rate an Lokalrezidiven, als auch das sp?te Auftreten von Lungenmetastasen bekannt. Begünstigende Faktoren hierfür stellen ein langes Bestehen der Beschwerden vor Diagnose, Grad der perinerualen Invasion, Ausdehnung der Knocheninfiltration und nicht tumorfreie Resektionsr?nder postoperativ dar. Die radikale chirurgische Exstirpation mit lateraler Mastoidresektion, lateraler Patotidektomie und Neck dissection hat in Abh?ngigkeit von der Gr??e des Prim?rtumors die beste 5-Jahres-Prognose. Eine adjuvante Radiotherapie wird vor allem bei ausgedehnten Tumoren und nicht tumorfreien Resektionsr?ndern empfohlen.Schlussfolgerungen: Nach Entscheidung des interdisziplin?ren Tumorboard folgte die radikale Resektion, totale Parotidektomie und Neck Dissection. Postoperativ fand sich eine R0-Situation. Der Patient lehnte eine empfohlene adjuvante Radiatio ab, es besteht zur Zeit kein Hinweis auf ein Rezidiv.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.
机译：简介：腺样囊性癌是罕见的侵袭性肿瘤，主要起源于唾液腺小。方法：我们报告了一位78岁的患者，该患者在左侧出现4周的听力损失。左外耳道的屋顶上有一块柔软，平滑且划界的肿块，该肿块移至管腔的2/3。岩骨的CT扫描确认左侧近端外管中有实性肿块，没有骨浸润。未见转移。肿物消失显示腺样囊性癌，伴有神经膜鞘癌。结果：在文献检索（PubMed）中，检查了有关治疗建议和预后的相关文献。耳道腺样囊性癌很少见，以其局部复发率高以及肺转移的晚期发生而闻名。造成这种情况的有利因素是：诊断前的主诉长期存在，围手术期的侵袭程度，术后骨浸润程度和无肿瘤切除的切缘，根治性根治性手术包括乳突外侧切除术，侧部腮腺切除术和颈清扫术，取决于大小原发性肿瘤的最佳5年预后。结论：跨学科肿瘤委员会决定行根治性切除，全腮腺切除术和颈淋巴结清扫术，尤其是对于广泛的肿瘤和并非无肿瘤的切除切缘，建议进行辅助放疗。术后发现R0情况。患者拒绝推荐的辅助放疗，目前尚无复发的迹象，第一作者没有任何利益冲突。

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