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Fibrosis retroperitoneal asociada a una hiperostosis cortical generalizada. Presentación de un caso

机译:腹膜后纤维化与广泛性皮质肥大有关。案件介绍

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摘要

La fibrosis retroperitoneal es una entidad clínica, de presentación poco frecuente, caracterizada por un trastorno fibroso e inflamatorio crónico, que rodea estructuras abdominales, principalmente los aspectos peri vasculares de las mismas, y que es explicada por diferentes etiologías, siendo las más importantes la fibrosis retroperitoneal idiopática y la fibrosis secundaria a trastornos relacionados con la subclase de IgG4. Por su parte, la hiperostosis cortical generalizada pertenece a un grupo de enfermedades raras de patologías metabólicas óseas osteocondensantes. En este caso, se presenta una paciente de 45 a?os de edad con fibrosis retroperitoneal, de etiología no establecida, asociada a hiperostosis cortical generalizada. La asociación de estas dos patologías, no reportada anteriormente en la literatura, parece ser una relación espuria, sin embargo, existen algunos mecanismos patogénicos entrelazados.
机译:腹膜后纤维化是一种临床病因,很少见,其特征是围绕腹部结构(主要是其血管周围)的慢性纤维化和炎症性疾病,并由不同的病因进行解释,其中最重要的是纤维化继发于IgG4亚类相关疾病的特发性腹膜后纤维化和纤维化。就其本身而言,广泛性皮质骨肥大症属于骨浓缩性骨代谢病理的一组罕见疾病。在这种情况下,我们介绍了一名45岁的腹膜后纤维化患者,其病因尚不明确,并伴有全身性皮质过度增生。这两种病理学的关联以前没有文献报道,似乎是虚假的关系;但是,有一些相互交织的致病机制。

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