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PEComa (neoplasia de células epiteliodes perivasculares) asociado con cáncer papilar de tiroides bilateral sincrónico

机译:PEComa(血管周围上皮细胞瘤)与同步性双侧乳头状甲状腺癌相关

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摘要

Resumen Introducción: Los tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas) son neoplasias poco frecuentes de origen mesenquimal. Estos incluyen el angiomiolipoma epitelioide (EAML), una neoplasia con potencial maligno y cuya presentación simultánea con cáncer de tiroides es bastante rara. Presentación del caso: Hombre de 40 a?os con masa de crecimiento rápido en relación con polo inferior derecho de tiroides e infiltración de tráquea. La TAC abdominopélvica contrastada muestra múltiples masas renales con masa dominante en polo superior izquierdo. El estudio histopatológico de tiroides evidenció una lesión en lóbulo derecho correspondiente a cáncer papilar de tiroides (PTC) de variante de células altas y una segunda neoplasia en el lóbulo contralateral correspondiente a PTC moderadamente diferenciado de variante clásica. En ri?ón se encontró una lesión correspondiente a EAML, con células de aspecto epitelioide equivalentes al 40%. Discusión: El presente artículo corresponde al primero en la literatura en describir la presentación simultánea de EAML con PTC bilateral sincrónico (SBiPTC). Se describe una vía molecular común, que corresponde a la vía TSC/mTOR, la prevalencia de SBiPTC y los marcadores inmunohistoquímicos para diagnóstico de EAML.
机译:摘要介绍:血管周围上皮样细胞瘤(PEComas)是间充质来源的罕见肿瘤。这些包括上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML),一种具有恶性潜能且同时与甲状腺癌同时出现的肿瘤。病例介绍:一名40岁男性,相对于甲状腺的右下极和气管浸润,肿块迅速增长。腹部骨盆CT对比显示多个肾脏肿块,左上极占优势。甲状腺的组织病理学研究显示,右叶上的病变对应于高细胞变体的乳头状甲状腺癌(PTC),对侧叶上的第二个肿瘤对应于经典变体的中度分化的PTC。在肾脏中,发现对应于EAML的病变,上皮样样细胞相当于40%。讨论:本文是文献中第一篇介绍同步双边PTC(SBiPTC)的EAML同步演示的文章。描述了一种常见的分子途径,对应于TSC / mTOR途径,SBiPTC的患病率以及用于诊断EAML的免疫组化标记物。

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