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首页> 外文期刊>Revista chilena de pediatría >Hamartoma fibroso de la infancia umbilical: Reporte de un caso
【24h】

Hamartoma fibroso de la infancia umbilical: Reporte de un caso

机译：脐带纤维错构瘤：一例报告

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Resumen: Introducción: el hamartoma fibroso de la infancia (HFI) es un tumor benigno de partes blandas que se presenta generalmente en población infantil y que posee una morfología histológica característica. Objetivo: describir un caso de HFI congénito de características clínicas e histológicas atípicas. Caso Clínico: recién nacido de término, sexo masculino, sin antecedentes mórbidos perinatales, es deriva do a dermatología por placa eritematosa congénita en región umbilical. Estudio histológico evidenció proliferación fusocelular en dermis e hipodermis, de morfología bifásica, con un patrón arremolina do infiltrante y otro de bandas de células fusadas con hábitos fibroblásticos y miofibroblásticos, aso ciada en profundidad a un componente de tejido adiposo maduro. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad difusa a CD34 y focalmente para FXIIIa, con ausencia de inmunoreactividad a ac- tina, desmina, MyoD1, S100, HMB45, Melan A y EMA. Fluorescent in situ hybridization (FISH) para platelet-derived growth factor beta (PDGF beta) y para el gen ETV6 negativos, presentes en el dermatofibrosarcoma protuberans congénito y fibrosarcoma infantil, respectivamente. Estos antecedentes, sumado a los hallazgos histológicos previos, apoyaron el diagnóstico de HFI. Se realizó extirpación quirúrgica, sin signos de recidiva durante el seguimiento clínico. Conclusión: es importante consi derar el HFI dentro del diagnóstico diferencial de tumores subcutáneos infantiles, principalmente en población menor de 2 a?os. Si bien su comportamiento es benigno, presenta similitud con múltiples lesiones benignas y malignas, lo que hace imperativo realizar un estudio histológico exhaustivo ante lesiones clínicas sospechosas.
机译：摘要：简介：儿童纤维状错构瘤（IFH）是一种良性软组织肿瘤，通常发生于儿童中，具有特征性的组织学形态。目的：描述一例具有非典型临床和组织学特征的先天性HFI。临床病例：足月新生儿，男性，无围生期病态先例，由于脐带先天性红斑，因此被转至皮肤科。组织学研究表明，梭状细胞在真皮和皮下组织中呈双相形态，呈漩涡状浸润，另一种融合细胞具有成纤维和肌成纤维细胞的习性，深度与成熟脂肪组织的成分有关。免疫组化研究显示，CD34和FXIIIa呈弥散阳性，而肌动蛋白，结蛋白，MyoD1，S100，HMB45，Melan A和EMA则没有免疫反应。先天性皮肤纤维肉瘤和儿童纤维肉瘤中分别存在血小板衍生的生长因子β（PDGFβ）和ETV6基因阴性的荧光原位杂交（FISH）。这些前因，加上以前的组织学发现，支持了HFI的诊断。进行了手术切除，临床随访期间无复发迹象。结论：在儿童皮下肿瘤的鉴别诊断中（主要在2岁以下人群中）考虑HFI非常重要。尽管其行为是良性的，但它类似于多个良性和恶性病变，因此必须对可疑的临床病变进行详尽的组织学研究。

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