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【24h】

Compromiso cerebrovascular agudo en síndrome hemolítico urémico: descripción de dos casos pediátricos

机译：溶血性尿毒症综合征的急性脑血管功能不全：两例儿科病例的描述

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El Síndrome Hemolítico Urémico asociado a diarrea (SHU+D) es un desorden multisistémico en el cual el compromiso neurológico se asocia a empeoramiento del pronóstico. Una causa importante de da?o neurológico permanente es el compromiso cerebrovascular. Objetivo: Reportar dos casos pediátricos de SHU+D con compromiso neurológico severo debido a patología cerebrovascular y revisar la literatura disponible. Casos clínicos: Dos ni?os de 15 y 21 meses, previamente sanos, debutaron con convulsiones y compromiso de conciencia dentro de la primera semana de un SHU+D. Ambos presentaron hipertensión, falla renal aguda severa y déficit motor focal. Un ni?o mejoró significativamente su estado neurológico después de cinco sesiones de plasmaféresis. La resonancia magnética encefálica, mostró en el primer ni?o infartos bilaterales múltiples de vasos peque?os y lesiones de sustancia blanca. En el segundo paciente se identificaron extensos infartos bilaterales en territorios de ambas arterias cerebrales medias. Al a?o del evento agudo, ambos ni?os con déficit funcional marcado; el primer paciente evolucionó con retraso del desarrollo del lenguaje y hemiparesia espástica; el segundo persistió con cuadriparesia espástica, epilepsia con mal control de crisis y marcado deterioro funcional. Conclusión: Aunque la mayoría de los ni?os con SHU+D y compromiso cerebral no presentan secuelas a largo plazo, la patología cerebrovascular en el período agudo puede causar da?o permanente, por lo que, además del manejo de las alteraciones hidroelectrolíticas, hipertensión y falla renal, las terapias dirigidas a mecanismos fisiopatológicos específicos desencadenantes del compromiso vascular podrían mejorar el pronóstico.
机译：与腹泻有关的溶血性尿毒症综合征（HUS + D）是一种多系统疾病，其中神经系统受累与预后的恶化有关。永久性神经损伤的主要原因是脑血管损害。目的：报告两例因脑血管疾病导致严重神经功能受损的HUS + D儿科病例，并复习现有文献。临床病例：两个之前健康的15个月和21个月的儿童在SHU + D的第一周内出现癫痫发作和意识受损。两者均表现为高血压，严重的急性肾衰竭和局灶性运动障碍。五次血浆置换后，一个孩子的神经系统状况得到了明显改善。脑部MRI显示第一个孩子出现多发性双侧小血管梗塞和白质病变。在第二例患者中，在两个大脑中动脉的区域均发现了广泛的双侧梗塞。急性事件发生一年后，两个孩子均患有明显的功能缺陷;第一例患者发展为语言发育延迟和痉挛性偏瘫;第二个持续表现为痉挛性四肢瘫痪，癫痫发作控制不佳和功能明显恶化。结论：尽管大多数具有HUS + D和脑部受累的儿童没有长期后遗症，但急性期的脑血管疾病可引起永久性损害，因此，除了处理水电解质改变外，高血压和肾衰竭，针对触发血管受损的特定病理生理机制的疗法可改善预后。

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