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【24h】

Diagnose einer Carotisdysplasie mit intracerebraler Kollateralisation bei einem Patienten mit Typ 1-Neurofibromatose mittels Farbcodierter Duplexsonographie

机译：使用彩色编码双工超声检查诊断1型神经纤维瘤病伴颈侧侧支配颈动脉发育不良

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Anhand der Einzelfallbeschreibung eines Patienten mit NF-1 und einer Hypoplasie der ACI wird die nicht invasive Diagnostik einschlie?lich cerebraler Kollateralisation mittels FDS im Vergleich zur DSA beschrieben. Zudem ist es ein weiteres Ziel der Arbeit, auf die typische, wenngleich seltene Manifestation einer Dysplasie der ACI im Rahmen einer NF-1 hinzuweisen. Einleitung Bei der NF-1 (M. Recklinghausen) handelt es sich um eine autosomal dominant vererbbare Erkrankung des Gewebes mesodermalen und ektodermalen Ursprungs. Es k?nnen bei NF-1 Ver?nderungen nahezu aller Organe vorkommen. Am h?ufigsten sind cafe-au-lait Flecken und Neurofibrome der Haut [1]. Gef??dysplasien geh?ren ebenso zu dem Spektrum der Pathologie, sie werden zumeist im visceralen Bereich gesehen. Die hirnversorgenden Gef??e sind selten betroffen, hier sind Stenosen, Verschlüsse sowie arterioven?se Fisteln und Aneurysmata beschrieben [2]. Kürzlich berichteten Piovesan et al. [3] über einen Fall von NF-1 mit akuter Schlaganfallsymptomatik, bei dem angiographisch ein Verschlu? dreier extracranieller hirnversorgender Gef??e diagnostiziert wurde. Die intracranielle Kollateralisation erfolgte über ein Moya-Moya-artiges Gef??netzwerk. Es wird hier die neurovascul?re Diagnostik bei einem Patienten mit NF-1 und mutma?licher TIA vorgestellt. Falldarstellung Ein 75 j?hriger Mann ohne cardiovascul?re Risikofaktoren erlitt nach dem pl?tzlichen Auftreten eines vorübergehenden, nicht richtungsgebundenen Schwindels eine Synkope. Nachdem er nach wenigen Minuten das Bewu?tsein wiedererlangt hatte, bestand für wenige Stunden eine beinbetonte Schw?che der linken K?rperseite fort. In der Notfall-CT des Hirnsch?dels fanden sich keine Zeichen für einen frischen oder ?lteren Hirninfarkt. Eine Blutung oder eine andere Ursache für die Hemiparese konnte ebenfalls nicht gefunden werden. In der unmittelbar nach der CT durchgeführten CW-Dopplersonographie wurde der Verdacht auf eine pr?occlusive Stenose der rechten A. carotis interna (ACI) ge?u?ert, welcher sich aus dem Nachweis einer erh?hten Pulsatilit?t in der rechten A. carotis communis im Vergleich zur Gegenseite und dem cranial hierzu ableitbaren deltaf?rmig deformierten Signals mit stark reduzierter Blutflu?geschwindigkeit ergab. Mittels extra- und transcranieller FDS, die daraufhin durchgeführt wurden, konnte der Nachweis einer Hypoplasie der rechten ICA [Abb. 1] sowie eine intracranielle Kollateralisation via R. communicans ant. von der linken Seite [Abb. 2] geführt werden. Extracraniell fand sich eine ausgepr?gte Gef??dilatation der linken Seite. Diese Befunde wurden in einer sp?ter im Rahmen der weiteren Diagnostik durchgeführten selektiven Angiographie best?tigt [Abb. 3, 4]. Die Ursache der mutma?lich im vertebrobasil?ren Stromgebiet zu lokalisierenden transienten Isch?mie konnte nicht mit letzter Sicherheit diagnostiziert werden, vermutet wurde eine artheroarterielle Embolie bei Nachweis nicht stenosierender Plaques in der Aorta ascendens. Eine Sekund?rprophylaxe mit einem Thrombocytenaggregationshemmer wurde begonnen.
机译：基于对NF-1和ACI发育不全的患者的个别病例描述，与DSA相比，描述了使用FDS进行的非侵入性诊断，包括使用脑部抵押术。另外，该工作的另一个目的是指出在NF-1背景下ACI发育异常的典型表现，尽管很少见。简介NF-1（M. Recklinghausen）是中胚层和外胚层起源的组织的常染色体显性遗传性疾病。在NF-1中，几乎所有器官均可发生变化。最常见的是咖啡色斑点和皮肤神经纤维瘤[1]。血管异型增生也属于病理学范围，它们大多见于内脏区域。供给大脑的血管很少受到影响;狭窄，闭塞，动静脉瘘和动脉瘤已在此处描述[2]。最近，Piovesan等人。 [3]在有急性中风症状的NF-1病例中，在血管造影上出现阻塞？诊断出三个颅外供脑血管。颅内抵押通过Moya-Moya样血管网络进行。此处介绍了NF-1和可疑TIA患者的神经血管诊断。病例介绍一名无心血管危险因素的75岁男子在突然发作，无方向性头晕后突然晕厥。几分钟后他恢复意识后，身体左侧的腿部无力持续了几个小时。颅骨的紧急CT扫描未发现近期或先前的脑梗塞迹象。也没有发现出血或任何其他引起偏瘫的原因。在CT之后立即进行的CW多普勒超声检查中，怀疑右颈内动脉（ACI）发生闭塞前狭窄，这从右A搏动增加的证据中可以明显看出。与对侧相比，鹿齿草和颅骨衍生的三角形畸变信号的血流速度大大降低。使用颅外和经颅FDS，然后进行，有可能检测到右ICA的发育不全[图。 1]以及通过R. Commanticans ant进行的颅内抵押。从左侧[图。 2]。颅外左侧有明显的血管扩张。这些发现在后来进行的选择性血管造影中得到了证实，作为进一步诊断的一部分[图2]。 3，4]。暂时性缺血的原因大概是在椎基底动脉血流区域，不能绝对确定地诊断;当在升主动脉中发现非狭窄性斑块时，怀疑是动脉栓塞。开始使用血小板聚集抑制剂进行二次预防。

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