• 主题
高级搜索  >
历史搜索 清空历史
首页> 外文期刊>Dental and Medical Problems >Oral Findings in Prader-Willi Syndrome – Case Report
【24h】

Oral Findings in Prader-Willi Syndrome – Case Report

机译：普拉德-威利综合症的口腔检查结果–病例报告

获取原文
           
页面导航
  • 摘要
  • 著录项
  • 相似文献
  • 相关主题

摘要

Abstract The article describes the phenotypic features of Prader-Willi Syndrome (PWS) and their impact on the oral health status of a boy aged 11.7 years. Prader-Willi Syndrome is usually caused by a chromosomal aberration, i.e. a partial deletion of the long arm of the paternal chromosome 15q11-q13. The clinical picture of Prader-Willi Syndrome is complex and alters with age. It is mostly due to impaired hypothalamus function. The characteristic features include short stature; muscular hypotonia; hypopigmentation of the skin and hair; a triangular facies, frequently with a small mouth with a thin upper lip and down-turned corners; and diminished secretion of thick and sticky saliva. The case report focuses on the type of abnormal saliva secretion, injury lesions of the oral mucosa (caused by self-destructive behaviour), bacterial and fungal infection, bruxism and susceptibility to dental caries. The results of an orthodontic assessment are included, and the difficulties in preventative and therapeutic management caused by the behavioral and emotional problems typical of PWS are considered. Streszczenie W pracy przedstawiono cechy fenotypowe zespo?u Pradera i Willego oraz ich wp?yw na zdrowie jamy ustnej u 11,7-letniego ch?opca. Zespó? Pradera i Willego (PWS – Prader-Willi syndrome) jest zwykle spowodowany aberracj? chromosomaln? – cz??ciow? delecj? d?ugiego ramienia chromosomu 15q11-q13, pochodz?cego od ojca. Obraz kliniczny zespo?u jest z?o?ony i zmienia si? wraz z wiekiem pacjentów. W znacznej mierze jest wynikiem zaburzeń funkcji podwzgórza. Za charakterystyczne cechy uwa?a si? niski wzrost, hipotoni? mi??niow?, hipopigmentacj? skóry i w?osów, trójk?tny kszta?t twarzy, cz?sto z ma?ymi ustami, w?sk? górn? warg? i zwróconymi ku do?owi k?cikami ust oraz zmniejszone wydzielanie ?liny, która jest g?sta, lepka i ci?gn?ca. Podczas opisu omawianego przypadku autorzy pracy zwrócili uwag? na rodzaj zaburzenia wydzielania ?liny, uszkodzenia urazowe b?ony ?luzowej jamy ustnej (skutek zachowań autodestrukcyjnych) i zaka?enia bakteryjno-grzybiczego, bruksizm i sk?onno?? do rozwoju choroby próchnicowej. Przedstawiono równie? wyniki diagnostyki ortodontycznej. Zwrócono uwag? na trudno?ci w post?powaniu profilaktyczno-leczniczym wynikaj?ce z zaburzeń behawioralnych i emocjonalnych charakterystycznych dla zespo?u Pradera i Willego.
机译：摘要本文描述了普拉德-威利综合症（PWS）的表型特征及其对11.7岁男孩口腔健康状况的影响。 Prader-Willi综合征通常是由染色体畸变引起的，即，父系染色体15q11-q13的长臂部分缺失。普拉德-威利综合症的临床表现很复杂，并且会随着年龄的增长而改变。这主要是由于下丘脑功能受损。特征是身材矮小;肌张力低下;皮肤和头发色素不足;三角形相，通常为小口，上唇稀薄，拐角向下;并减少粘稠唾液的分泌。病例报告的重点是唾液分泌异常的类型，口腔粘膜的损伤性损伤（由自毁行为引起），细菌和真菌感染，磨牙症和对龋齿的易感性。包括正畸评估的结果，并考虑了由PWS典型的行为和情绪问题引起的预防和治疗管理上的困难。 Streszczenie W pracy przedstawiono cechy fenotypowe zespo？u Pradera i Willego oraz ich wp？yw na zdrowie jamy ustnej u 11,7-letniego ch？opca。 Zespó？ Pradera i Willego（PWS –普拉德-威利综合症）开玩笑zwykle spowodowany aberracj吗？染色体素？ – cz ?? ciow？德莱奇？ d？ugiego ramienia chromosomu 15q11-q13，pochodz？cego od ojca。 Obraz kliniczny zespo？u jest z？o？ony i zmienia si？ wraz z wiekiempacjentów。 W znacznej mierze jest wynikiemzaburzeńfunkcjipodwzgórza。 Za charakterystyczne cechy uwa？a si？ niski wzrost，意大利辣酱？ mi ?? niow？，hipopigmentacj？ skóryi w？osów，trójk？tny kszta？t twarzy，cz？sto z ma？ymi ustami，w？sk ?？ g？我zwróconymiku do？owi k？cikami ust oraz zmniejszone wy​​dzielanie？liny，którajest g？sta，lepka i ci？gn？ca。 Podczas opisu omawianego przypadku autorzy pracyzwróciliuwag吗？ na rodzaj zaburzenia wydzielania？liny，uszkodzenia urazowe b？ony？luzowej jamy ustnej（skutekzachowańautodestrukcyjnych）i zaka？enia bakteryjno-grzybiczego，bruksizm i sk？onno ??做rozwoju chorobypróchnicowej。 Przedstawionorównie？ Wyniki diagnostyki ortodontycznej。 Zwróconouwag？从trudno？ci w post？powaniu profilaktyczno-leczniczym wynikaj？ce zzaburzeńbehawioralnych和emocjonalnych charakterystycznych dla zespo？u Pradera我Willego。

著录项

相似文献

  • 外文文献
  • 中文文献
  • 专利
获取原文

客服邮箱：kefu@zhangqiaokeyan.com

京公网安备：11010802029741号 ICP备案号：京ICP备15016152号-6 六维联合信息科技 (北京) 有限公司©版权所有

  • 客服微信

  • 服务号