OBJETIVO: Estudo de um caso de síndrome do notocórdio fendido, forma extremamente rara de disrafismo medular. A literatura pertinente, pesquisada através das bases de dados MEDLINE e LILACS, é analisada e sumarizada. DESCRI??O: Foi atendido lactente masculino de 2 meses de idade apresentando extensa deformidade de coluna lombo-sacra, hidrocefalia e exterioriza??o de al?as intestinais pela linha média dorsal, acompanhada de fístula entérica e imperfura??o anal. A malforma??o foi diagnosticada como síndrome do notocórdio fendido. A crian?a evoluiu para óbito secundário a sepse antes de ser feito qualquer tratamento cirúrgico. COMENTáRIOS: A síndrome do notocórdio fendido é a forma mais rara de cisto neuroentérico já descrita (< 25 casos descritos em literatura) e está associada freqüentemente a fístulas digestivas, malforma??o ano-retal e hidrocefalia. O prognóstico, embora reservado, n?o é necessariamente sombrio, envolvendo simultaneamente o tratamento das malforma??es do trato digestivo, da hidrocefalia associada e do disrafismo em si.
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