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【24h】

Corneal ulcer secondary to ectropion in lamellar Ichthyosis: A rare congenital disorder

机译：角膜溃疡继发于层状病症中的焦点，IChthyosis：罕见的先天性疾病

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We present a rare case of Lamellar Ichthyosis with bilateral ectropion with left sided corneal ulcer with descemetocele in a four-month-old female child, the youngest ever reported. Ichthyosis is a group of skin disorders characterized by the presence of fish-like scales all over the body (Mushriff, 2016; Turgut et al., 2009). Lamellar Ichthyosis is a rare congenital condition with incidence of 1 in 100,000 (Conditions), affecting males and females equally. Inheritance is Autosomal Recessive (Conditions). It involves generalized body as a collodion baby at birth; once the membrane sheds, patient develops large, thick, brown, pasted scales associated with ectropion, eclabium, scarring alopecia, plantar and palmar hyperkeratosis (Mushriff, 2016). Mild cases are managed with hydration, lubrication and keratolytic-agents (Mushriff, 2016). Severe cases are treated with Oral Retinoid. Proper lubrication and patching of eyes with timely management of ectropion to prevent the exposure keraopathy and related complications are needed in such cases. Secondary infections can lead to vision threatening complications, so child with ichthyosis should be under Ophthalmic observation for early needed interventions.
机译：我们在一个四个月大的女性儿童中展示了一种左侧斑点的层状乳房，双侧骨髓溃疡，最年轻的雌性儿童。 Ichthyosis是一组皮肤疾病，其特征在于身体上的鱼类鳞片（Mushriff，2016; Turgut等，2009）。层状素病毒是一种罕见的先天性病症，发病率为100,000（条件），平均影响雄性和女性。遗传是常染色体隐性（条件）。它涉及出生时作为一个胶质婴儿的广义身体;一旦膜棚，患者会发育大，厚的棕色，粘贴的鳞片，与Ectropion，Eclabium，Scarring Alopecia，Purtorar和Palmar Hyperatosis（Mushriff，2016）相关联。用水化，润滑和角质解 - 药剂（Mushriff，2016）管理轻度病例。严重病例用口服类化醇治疗。在这种情况下，需要及时管理Ecthopion的适当润滑和修补眼睛，以防止暴露的Keraopathy和相关并发症。继发感染可能导致视力威胁并发症，所以用特征化的孩子应该在眼科观察中进行早期所需的干预措施。

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