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前頭側頭葉変性症

机译：前头侧头叶変性症

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摘要

1.前頭側頭葉変性症(FTLD)は前頭葉や側頭葉前方に病変の主座を置く変性性認知症の総称である.2.その分類や呼称には変遷があったが，現在では多様な背景病理をもつヘテロジニアスな疾患群とされている.3.臨床症候群として bvFTD (behavioral variant FTD), nfvPPA (nonfluent-variant PPA), svPPA(semantic-variant PPA)の3つの類型に大分される.4.中核となるbvFTDはとくに若年発症例ではまれではなく，脱抑制や常同行動，自発性の低下といった特徴的な行動症状を呈するため，高い介護負担が強いられる.5.現時点では有効な治療薬が確立されておらず，介護者支援を含めた非薬物的な介入が重要である.
机译：1.额颞叶变性（FTLD）是退行性痴呆的总称，其中病变的主要部位位于额叶或颞叶的前部。它被认为是具有不同背景病理的异质性疾病组3临床综合征大致分为三种类型：bvFTD（行为变异型FTD），nfvPPA（非流变型PPA）和svPPA（语义变型PPA）。 4.核心bvFTD并不少见，尤其是在年轻的情况下，并具有典型的行为症状，如禁忌，刻板印象行为和自发活动减少，这给护理带来了沉重负担。尚未建立有效的药物，包括支持护理人员在内的非药物干预措施也很重要。

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