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【24h】

発作性夜間血色素尿症(PNH)に対する抗体療法

机译:阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)的抗体疗法

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摘要

1.臨床的PNHの診断には,PNH血球の証明と,血清LDH値上昇などの溶血所見を伴うことが必須である.2.根治療法は造血幹細胞移植であるが,明確な適応基準はない.3.治療としては,3大症状である補体介在性の血管内溶血,骨髄不全,血栓症に対する,対症療法が中心である.4.ヒト化抗C5抗体eculizumabがPNHの溶血治療薬として開発され,溶血抑制効果のみならず,溶血関連の多くの症状を改善する.
机译:1.PNH的临床诊断需要PNH血细胞的证明和溶血的发现,例如血清LDH水平的升高; 2.造血干细胞移植是根治疗,但尚无明确的适应症3.治疗主要是对症治疗,主要针对三个主要症状,补体介导的血管内溶血,骨髓衰竭和血栓形成; 4.人源化抗C5抗体依库丽单抗是PNH的溶血剂。已经开发出其不仅改善溶血抑制效果,而且改善许多溶血相关症状。

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