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高IqM症候群

机译：高IqM症候群

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摘要

1.高IgM症候群の本態は，免疫グロブリン重鎖遺伝子のクラススイッチの障害である．その名前とは異なり，診断時半数以上の症例で高IgM血症を伴わないことに注意が必要である． 2.高IgM症候群には，重症型で日和見感染症を伴うCD40L（リガンド）-CD40の異常によるものと，軽症型で日和見感染症を伴わずB細胞のクラススイッチのみに異常があるものとがあり,この鑑別が重要である． 3.重症型で日和見感染症を伴うCD40L-CD40の異常によるものは,乳児期にカリニ肺炎で発症することがあり，造血幹細胞移植の適応となる． 4.高IgM症候群のカリニ肺炎，低Yグロブリン血症，好中球減少症，消化管の原虫感染症に対しては，いずれも予防的治療が有効で，早期診断・早期治療開始の臨床的意義が大きい．
机译：高IgM综合征的主要特征是免疫球蛋白重链基因类别转换障碍。应当指出的是，与其名称不同，诊断时超过一半的病例没有伴有高IgM血液。 2.由于严重机会性感染的CD40L（配体）-CD40异常，有两种类型的高IgM综合征，而没有机会性感染的轻度类型的B细胞类别切换异常。是的，这种区别很重要。 3. Carini肺炎可能在儿童早期发展为严重类型的CD40L-CD40异常，并伴有机会性感染，这表明可用于造血干细胞移植。 4.预防性治疗对患有高IgM综合征，低Y球蛋白血症，中性粒细胞减少和胃肠道原生动物感染的龋齿肺炎有效。重大。

著录项

  • 来源
    《内科》 |2012年第6期|p.1497-1498|共2页
  • 作者

    峯岸克行;

  • 作者单位

    東京医科歯科大学大学院免疫アレルギー学;

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  • 原文格式 PDF
  • 正文语种 jpn
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