糖尿病ケトアシドーシスを契機に発見された原発性へモクロマトーシスの1例

坂本浩一; 松本英作; 中　啓吾; 英　肇; 南條輝志男

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糖尿病ケトアシドーシスを契機に発見された原発性へモクロマトーシスの1例

机译：发现一例原发性血色素沉着症并伴有糖尿病酮症酸中毒。

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原発性へモクロマトーシスは，全rn身の実質細胞への鉄の過剰沈着により皮膚色素沈rn着，肝硬変，糖尿病，心機能障害，性腺と下垂体rn機能低下などの種々の臓器異常を生じる常染色体rn劣性遺伝の先天性鉄代謝異常疾患である．欧米諸rn国では頻度の高い遺伝性代謝疾患の一つであるrnが，本邦においては大部分が孤発例でありまれなrn疾患である．本疾患では75～80%に耐糖能の異rn常が認められ，そのうちの50～60%は顕性糖尿rn病を呈し，さらに顕性糖尿病の40～50%はインrnスリン治療を要するといわれている．

机译：原发性血色素沉着病会导致各种器官异常，例如由于实质细胞中过多的铁沉积，皮肤色素沉着，肝硬化，糖尿病，心脏功能障碍，性腺和垂体腺功能障碍它是铁代谢的常染色体隐性遗传疾病。 Rn是西方国家最常见的遗传性代谢疾病之一，在日本是一种罕见的rn疾病，主要是零星的。在这种疾病中，有75％到80％的葡萄糖耐量异常，其中有50％到60％的患者患有明显的糖尿病，而有40％到50％的糖尿病患者需要使用inthrthrin治疗。据说。

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来源
《内科》 |2009年第5期|995-999|共5页
作者
坂本浩一; 松本英作; 中　啓吾; 英　肇; 南條輝志男;
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作者单位

和歌山県立医科大学糖尿病内分泌内科;

和歌山県立医科大学糖尿病内分泌内科;

和歌山労災病院内科;

国保日高総合病院第二内科;

和歌山県立医科大学糖尿病内分泌内科;

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