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【24h】

Multiples défauts segmentaires et sous-segmentaires de perfusion discordants avec une angiographie pulmonaire normale et une forte suspicion de maladie veino-occlusive pulmonaire

机译:肺血管造影正常且怀疑肺静脉闭塞性疾病的多节段性和节段性灌注缺损

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摘要

We report the case of a 55-year-old woman presenting stage-3-4 dyspnea over the last 5 years with no other clinical symptoms. Pulmonary arterial hypertension (PAH) was evidenced by echocardiography. However, there was no argument for chronic thromboembolic disease during pulmonary angiography. The pulmonary scintigraphy showed homogeneous ventilation on both lung fields, with multiple bilateral segmental and subsegmental perfusion defects, however. These perfusion abnormalities with a normal pulmonary angiography led to the diagnosis of pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) taking into account the clinical context, imaging findings, and laboratory and functional assessments. PVOD is a clinicopathological entity characterized by the occlusion or narrowing of the pulmonary veins and venules by fibrous tissue, leading to clinical manifestations that are, in many ways similar to PAH. PVOD remains poorly understood and it is difficult to diagnose and treat. However, PVOD needs to be known by clinicians and considered in the differential diagnosis of PAH.%Nous rapportons le cas clinique d'une patiente de 55 ans présentant une dyspnée de stade 3-4 sur les 5 dernières années, sans autre symptôme clinique. Une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) a été mise en évidence par une échocardiographie. Cependant, une angiographie pulmonaire n'a pas montré d'anomalie thromboembolique. Une scintigraphie pulmonaire de ventilation s'est révélée normale sur les deux plages pulmonaires, tandis que la perfusion a montré de multiples défauts segmentaires et sous-segmentaires bilatéralement. Cette configuration diagnostique d'angiographie pulmonaire normale avec de multiples anomalies de perfusion a conduit au diagnostic de maladie veino-occlusive pulmonaire (MVOP) en tenant compte du contexte clinique, des résultats de l'imagerie radiologique et scintigraphique, et des tests de laboratoire et des fonctions pulmonaires. La MVOP est une entité clinico-pathologique caractérisée par l'occlusion ; or, le rétrécissement des veines et veinules pulmonaires par du tissus fibreux entraînent des manifestations cliniques qui sont proches à bien des égards de l'HTAP. La MVOP reste mal caractérisée, difficile à diagnostiquer et à traiter. Cependant, la MVOP doit être connue des cliniciens et considérée dans le diagnostic différentiel de l'HTAP.
机译:我们报告了一名55岁妇女在过去5年中出现3-4级呼吸困难且无其他临床症状的情况。超声心动图证实了肺动脉高压(PAH)。但是,没有证据表明在肺血管造影期间存在慢性血栓栓塞性疾病。肺闪烁显像显示两个肺野均通气,但是有多个双侧节段和节段灌注缺损。考虑到临床情况,影像学检查结果以及实验室和功能评估,这些正常的肺血管造影灌注异常导致了肺静脉阻塞性疾病(PVOD)的诊断。 PVOD是临床病理学实体,其特征是纤维组织阻塞或使肺静脉和小静脉变窄,导致临床表现在许多方面与PAH相似。 PVOD仍知之甚少,很难诊断和治疗。但是,PVOD需要临床医生了解并在PAH的鉴别诊断中加以考虑。%55岁左右的cas clinic d'une Patiente cas d's unddyspnéede stade sta 3-4 lesdernièresannées,sans autresymptômeclinique。高血压性心动过速(HTAP)是一项心电图检查。肺血管造影和肺动脉造影的成年血栓栓塞患者。肺通透性肺部闪烁闪烁表现最好的肺炎是肺炎,肺部充血,局部分割和局部分割的双重表现。诊断性血管造影肺动脉造影的配置,以及由患者诊断,诊断和放射影像学,影像学和实验室检查的静脉导管闭塞性肺炎(MVOP)的多次灌注异常功能性肺炎。 MVOP EST ENT ENTERITY CENTER-PATHOLOGIC CARACTERISEISE PA L'Cclusion;或者,根据《肺纤维化和内在肺泡静脉融合症》的临床表现,您可以从HTAP的临床研究中迅速获得进步。 MVOP的特征性诊断,诊断和特征鉴定。 MVOP确诊与诊断技术咨询委员会主席。

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