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首页> 外文期刊>Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America >The Fanconi anemia pathway requires FAA phosphorylation and FAA/FAC nuclear accumulation
【24h】

The Fanconi anemia pathway requires FAA phosphorylation and FAA/FAC nuclear accumulation

机译：范可尼贫血途径需要FAA磷酸化和FAA / FAC核积累

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Fanconi anemia (FA) is an autosomal reces- sive cancer susceptibility syndrome with at least eight comple- mentation groups (A-H). Two FA genes, corresponding to complementation groups A and C, have been cloned, but the function of the FAA and FAC proteins remains unknown. We have recently shown that the FAA and FAC proteins bind and form a nuclear complex. In the current study, we analyzed the FAA and FAC proteins in normal lymphoblasts and lympho- blasts from multiple FA complementation groups. In contrast to normal controls, FA cells derived from groups A, B, C, E, F, G, and H were defective in the formation of the FAA/FAC protein complex, the phosphorylation of the FAA protein, and the accumulation of the FAA/FAC protein complex in the nucleus.
机译：范可尼贫血（FA）是一种常染色体复发性癌症易感综合症，至少有8个补充组（A-H）。已经克隆了对应于互补组A和C的两个FA基因，但是FAA和FAC蛋白的功能仍然未知。我们最近显示，FAA和FAC蛋白结合并形成核复合物。在本研究中，我们分析了来自多个FA互补组的正常淋巴母细胞和淋巴母细胞中的FAA和FAC蛋白。与正常对照相比，源自A，B，C，E，F，G和H组的FA细胞在FAA / FAC蛋白复合物的形成，FAA蛋白的磷酸化以及细胞的积累方面存在缺陷。原子核中的FAA / FAC蛋白复合物。

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