Großflächige melanozytäre Nävi bei generalisierter atrophisierender benigner Epidermolysis bullosa (Epidermolysis-bullosa-Nävi)

J. Bichel; D. Metze; L. Bruckner-Tuderman; S. Ständer

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Großflächige melanozytäre Nävi bei generalisierter atrophisierender benigner Epidermolysis bullosa (Epidermolysis-bullosa-Nävi)

机译：大面积萎缩性良性表皮松解性大疱性黑素痣（大表皮痣）

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Die generalisierte atrophisierende benigne Epidermolysis bullosa (GABEB) ist eine nichtletale junktionale Epidermolysis bullosa, der eine Defizienz von Kollagen XVII (BP 180) oder Laminin-5 zugrunde liegt. Wir berichten über einen 13-jährigen GABEB-Patienten, der ab dem 8. Lebensjahr im Bereich abheilender Blasen flächige, asymmetrische, unregelmäßig begrenzte, inhomogen-dunkelbraun pigmentierte melanozytäre Nävi entwickelte. Histologisch imponierte eine irreguläre Vermehrung einzeln stehender monomorpher Melanozyten entlang der Junktionszone, nur fokal bildeten sich kleine Melanozytennester aus. Die klinischen und histologischen Veränderungen der Nävi bei GABEB lassen sich nur schwer vom Melanom abgrenzen.

机译：广义萎缩性大疱性良性表皮松解症（GABEB）是一种非致命性结缔性大表皮松解性大疱，这是由于缺乏胶原蛋白XVII（BP 180）或层粘连蛋白5所致。我们报道了一名13岁的GABEB患者，该患者从8岁开始在愈合的水疱区域发展出扁平，不对称，不规则限制，不均匀的深褐色黑色素细胞痣。组织学上，沿连接区的单个单态黑色素细胞的不规则繁殖令人印象深刻；仅形成小的局灶性黑色素细胞巢。 GABEB中痣的临床和组织学变化很难与黑色素瘤区分开。

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来源
《Der Hautarzt》 |2001年第9期|812-816|共5页
作者
J. Bichel; D. Metze; L. Bruckner-Tuderman; S. Ständer;
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作者单位

Universitäts-Hautklinik der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster;

Universitäts-Hautklinik der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster;

Universitäts-Hautklinik der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster;

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收录信息
原文格式 PDF
正文语种 eng
中图分类
关键词
Schlüsselwörter Melanozytäre Nävi; Generalisierte atrophisierende benigne Epidermolysis bullosa; GABEB; Epidermolysis-bullosa-Nävus; Keywords Melanocytic nevi; Generalized atrophic benign epidermolysis bullosa; GABEB; Epidermolysis-bullosa-nevi;

机译：SchlüsselwörterMelanozytäreNävi;Generalisierte atrophisierende benigne epidermolysis bullosa;GABEB;Epidermolysis-bullosa-Nävus;关键词Melanocytic nevi;广义萎缩性良性表皮松解波罗萨;GABEB;Epidermolysis-bullosa;

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