...
  • 主题
高级搜索  >
历史搜索 清空历史
首页> 外文期刊>Der Gynäkologe >Gonadendysgenesie aus gynäkologischer Sicht
【24h】

Gonadendysgenesie aus gynäkologischer Sicht

机译：从妇科角度看性腺发育不全

获取原文
获取原文并翻译 | 示例
           
页面导航
  • 摘要
  • 著录项
  • 相似文献
  • 相关主题

摘要

Gonadendysgenesien (GD) gehören zu den „disorders/differences of sex development“ (DSD). Sie beruhen auf einer angeborenen Fehlentwicklung oder fehlenden Anlage der Gonaden. Bei vollständigem Funktionsverlust bzw. wenn kein Testosteron und kein testikuläres Anti-Müller-Hormon (AMH) vorhanden sind, entstehen Stranggonaden und ein weiblicher Phänotyp (meist mit Uterus) auch bei männlichem Karyogramm oder gemischter GD. Leitsymptom ist die primäre hypergonadotrope Amenorrhö bei normaler Körpergröße. Meist bestehen keine assoziierten Fehlbildungen, ausgenommen das Turner-Syndrom und andere seltene Syndrome. Ein partieller Funktionsverlust der Gonaden führt bei einer 46,XX-GD zum „premature ovarian failure“ (POF), bei einer 46,XY-GD zum ambivalenten äußeren Genitale. Bei einem Y-Anteil im Karyogramm müssen die Gonaden wegen des bis zu 30%igen Entartungsrisikos entfernt werden. Assoziierte Fehlbildungen, Nebenniereninsuffizienz und Kleinwuchs sind interdisziplinär zu behandeln, die Hormontherapie zur Induktion der Brustentwicklung und Prävention der Osteoporose sollte in gynäkologischer Hand liegen.
机译：性腺发育不全（GD）属于“性发育障碍/差异”（DSD）。它们是基于先天畸形或性腺缺乏依附。如果功能完全丧失，或者没有睾丸激素，也没有睾丸抗苗勒管激素（AMH），则即使男性呈核形图或混合GD，也会出现性腺和女性表型（多数为子宫）。主要症状是原发性促性腺激素性闭经，身高正常。除特纳综合征和其他罕见综合征外，通常没有相关的畸形。性腺功能的部分丧失会导致XX-GD的46岁出现“卵巢早衰”（POF），而XY-GD的46岁导致生殖器外在矛盾。如果在核电图中有Y部分，则必须去除性腺，因为变性的风险高达30％。相关的畸形，肾上腺皮质功能不全和身材矮小应以跨学科的方式进行治疗；激素疗法可诱导乳房发育并预防骨质疏松症应由妇科医生掌握。

著录项

相似文献

  • 外文文献
  • 中文文献
  • 专利
获取原文

客服邮箱：kefu@zhangqiaokeyan.com

京公网安备：11010802029741号 ICP备案号：京ICP备15016152号-6 六维联合信息科技 (北京) 有限公司©版权所有

  • 客服微信

  • 服务号