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Interstitielle Lungenerkrankungen und pulmonale Hypertonie

机译：间质性肺疾病和肺动脉高压

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Die pulmonale Hypertonie im Rahmen interstitieller Lungenerkrankungen (ILE) hat eine hohe Prävalenz von 30–40%. Sie wird häufig nicht erkannt und kann auch bereits ohne fortgeschrittene Lungenfunktionseinschränkung oder Hypoxie auftreten. Die pulmonale Hypertonie verschlechtert die Prognose einer ILE deutlich. Es gibt eine Reihe gemeinsamer pathogenetischer Mechanismen zwischen parenchymalem und vaskulärem Umbau (Remodeling) wie oxidativer Stress, Zytokinfreisetzung und das Endothelinsystem. Daneben spielen die hypoxische Vasokonstriktion und Destruktion von Gefäßen bei progredienter Fibrosierung eine wesentliche Rolle. Wegen der oft unspezifischen oder fehlenden klinischen Symptomatik helfen Echokardiographie, radiologische Verfahren und Laborparameter wie das NT-proBNP bei der Diagnosestellung, wobei die definitive Diagnose einer pulmonalen Hypertonie nach wie vor durch die Rechtsherzkatheteruntersuchung gestellt wird. Die Therapie der pulmonalen Hypertonie bei ILE ist limitiert und besteht aus der Therapie der Grundkrankheit sowie supportiven Maßnahmen. Neue vasodilatierende Medikamente könnten zukünftig zur Verbesserung der Prognose beitragen. Die Lungen- bzw. Herz-Lungen-Transplantation stellt eine Therapieoption im Endstadium dar.
机译：间质性肺疾病（ILE）背景下的肺动脉高压患病率高达30％至40％。它通常未被识别，可以在没有晚期肺功能损害或缺氧的情况下发生。肺动脉高压显着恶化了ILE的预后。实质和血管重塑之间存在许多常见的致病机制，例如氧化应激，细胞因子释放和内皮素系统。另外，低氧血管收缩和血管破坏在进行性纤维化中起重要作用。由于通常无特异性或缺乏临床症状，超声心动图，放射学程序和实验室参数（例如NT-proBNP）有助于诊断，因此，通过右心导管检查仍可以对肺动脉高压进行明确的诊断。在ILE中，肺动脉高压的治疗是有限的，包括对潜在疾病的治疗和支持措施。新的血管舒张药可能有助于改善未来的预后。肺或心肺移植是最终治疗方案。

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