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Desmoidfibromatosen (aggressive Fibromatosen) Klinisch-pathologische Korrelationen und Differenzialdiagnose spindelzelliger fibroblastisch/myofibroblastischer Tumoren des Weichgewebes

机译：皮样纤维瘤（侵袭性纤维瘤）软组织梭形细胞成纤维细胞/肌成纤维细胞瘤的临床病理相关性和鉴别诊断

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Desmoidfibromatosen (Synonym: aggressive Fibromatosen) stellen lokal aggressiv wachsende Weichgewebsneoplasien mit hoher Lokalrezidivrate dar. Desmoidtumoren von 33 Patienten im Erwachsenenalter wurden nach klinischen und morphologischen Parametern analysiert (Geschlechts-, Altersverteilung, Lokalisation, Tumorgröße, Mitoserate, Tumormikrogefäßdichte, Resektionsstatus, adjuvante Strahlentherapie). Mögliche statistische Korrelationen wurden mittels Log-rank-Testverfahren überprüft. Eine eindeutige prognostische Wertigkeit der Tumormikrogefäßdichte war nicht abzuleiten. Eine Korrelation zwischen mitotischer Aktivität (eine oder mehr Mitosen/50 HPF) und Lokalrezidivrate konnte nachgewiesen werden, jedoch ohne statistische Signifikanz (log-rank: 0,17). Für die postoperative Radiotherapie resultierte eine statistisch signifikante Bedeutung zur Vermeidung von Lokalrezidiven (log-rank: 0,01). Die mitotische Aktivität bei aggressiven Fibromatosen kann als Hinweis auf ein erhöhtes Potenzial für die Entwicklung eines Lokalrezidivs gewertet werden. Eine postoperative Strahlentherapie erscheint daher sinnvoll. Wesentliche Differenzialdiagnosen der Desmoidfibromatose im Erwachsenenalter umfassen weitere fibroblastisch bzw. myofibroblatisch differenzierte Weichgewebstumoren wie z. B. die Fasziitis nodularis, das Fibrosarkom und niedrig-maligne fibromyxoide Sarkom, das myofibroblastische Sarkom sowie das Leiomyosarkom und Leiomyom des tiefen Weichgewebes.Desmoid-type fibromatoses (aggressive fibromatoses) represent infiltrative, locally destructively growing soft tissue tumors with a high potential for recurrence. Desmoid tumors of 33 adult patients were analysed regarding clinical and morphological aspects (sex, age distribution, site, size, mitotic rate, tumor microvessel density, surgical margins, additional radiotherapy). Possible statistical correlations were examined using log-rank-tests. No prognostic significance of tumor microvessel density was evident. A correlation between mitotic index (1 or more mitoses per 50 high power fields) and local relapse rate was notably striking, but not statistically significant (log-rank: 0.17). Additional postoperatively applied radiotherapy proved to be statistically significant to avoid local recurrences (log-rank: 0.01). The presented results may indicate an increased risk for local relapse in those desmoid-type fibromatoses which are mitotically active. Postoperative radiotherapy seems to be effective in the treatment of aggressive fibromatosis to avoid tumor recurrence. Differential diagnosis of desmoid-type fibromatosis/aggressive fibromatosis in adulthood include various fibroblastic/myofibroblastic soft tissue tumors such as nodular fasciitis, fibrosarcoma, low-grade fibromyxoid sarcoma, myofibroblastic sarcoma as well as leiomyosarcoma and soft tissue leiomyoma.Schlüsselwörter Desmoidfibromatose - Aggressive Fibromatose - Mitoserate - WeichgewebstumorKeywords Desmoid-type fibromatosis - Aggressive fibromatosis - Mitotic index - Soft tissue tumor
机译：桥状纤维瘤（同义词：侵袭性纤维瘤）代表局部侵袭性生长的软组织肿瘤，局部复发率高。根据临床和形态学参数（性别，年龄分布，位置，肿瘤大小，有丝分裂率，肿瘤微血管密度，切除状态，辅助放疗）分析了33名成年患者的瘤状肿瘤。使用对数秩检验程序检查可能的统计相关性。无法得出肿瘤微血管密度的明确预后价值。可以证明有丝分裂活性（一个或多个有丝分裂/ 50 HPF）与局部复发率之间的相关性，但无统计学意义（log-rank：0.17）。对于术后放疗，避免局部复发在统计学上具有重要意义（log-rank：0.01）。侵袭性纤维瘤的有丝分裂活性可以看作是局部复发发展潜力增加的指示。因此，术后放射治疗似乎是合理的。成年后的类皮纤维瘤病的基本鉴别诊断包括其他成纤维细胞或肌原纤维鉴别的软组织肿瘤，例如结节性筋膜炎，纤维肉瘤和低恶性纤维肉瘤样肉瘤，肌纤维母细胞肉瘤和深层软组织平滑肌肉瘤和平滑肌瘤。类胶质纤维瘤（侵袭性纤维瘤）代表浸润性，局部破坏性高发展性软组织肿瘤。分析了33名成年患者的类恶性肿瘤的临床和形态特征（性别，年龄分布，部位，大小，有丝分裂率，肿瘤微血管密度，手术切缘，其他放疗）。使用对数秩检验检验可能的统计相关性。没有明显的肿瘤微血管密度的预后意义。有丝分裂指数（每50个高倍视野中有1个或更多有丝分裂）与局部复发率之间的相关性显着，但无统计学意义（log-rank：0.17）。术后附加放疗证明具有统计学意义，可避免局部复发（log-rank：0.01）。提出的结果可能表明有丝分裂活性的那些类胶质纤维瘤的局部复发风险增加。术后放疗似乎在治疗侵袭性纤维瘤病方面有效，可避免肿瘤复发。成年后的类胶质纤维瘤病/侵袭性纤维瘤病的鉴别诊断包括各种纤维母细胞/肌纤维母细胞软组织肿瘤，如结节性筋膜炎，纤维肉瘤，低度纤维粘液样肉瘤，肌纤维母细胞肉瘤以及平滑肌肉肉瘤和软组织丝状肉瘤。有丝分裂率-软组织肿瘤关键词类胶质纤维瘤-侵袭性纤维瘤-有丝分裂指数-软组织肿瘤

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