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TTP (血栓性血小板減少性紫斑病）の病態と治療

机译：TTP的病理生理学和治疗（血栓形成血小板减少紫癜）

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TTPは臨床症状として微小血管性溶血性貧血，血小板減少，精神神経症状，腎機能障害，発熱の5徴候をその特 徴とし，その病態はvon Willebrand因子（VWF)を特異的に切断し，その分子量サイズを減ずる作用を持つ ADAMTS13酵素活性著減により蓄積された超高分子量VWF重合体によるVWF依存性血小板凝集の異常亢進に よる全身性血栓形成である.その発症様式から先天性（家族性）であるUpshaw-Schulman症候群（USS)と後 天性（非家族性）に分類され，前者ではADAMTS13遺伝子異常によるADAMTS13の先天的欠損が，後者では この酵素に対するIgG型自己抗体の産生がその病因である.治療として，USSにはADAMTS13酵素の補充を目 的とした新鮮凍結血漿の輸注療法が有効であり，後天性TTPでは血漿交換療法に抗体産生の抑制を目的にステロ ィド療法が併用され，再発および難治例ではリツキシマブの併用が有望視されている.
机译：TTP是一种临床病症，微血管溶血性贫血，血小板减少症，精神症状，肾功能障碍，发热5个标志，和它的病理生理学特异性切割von Willebrand因子（VWF），它是全身性血栓形成由于VWF依赖性血小板聚集的异常由超高分子量VWF聚合物由分子量大小的减少积累的超高分子量VWF聚合物。VWF依赖性血小板聚集。先天性从发育风格UPSHAW-SCHULMAN综合征（USS）和（家族性）后天然（非家族），而在前者的情况下，ADAMTS13的出生缺陷由于ADAMTS13基因异常是生产对这种酶的IgG型抗体的起源。作为治疗，我们能有效地预冷冻痉挛为新鲜冷冻血浆，其目的是补充ADAMTS13酶，和获得在TTP组合使用具有steride疗法用于抑制抗体的产生在血浆交换疗法，在复发和intractory示例的目的，结合使用利妥昔单抗的是可见的。

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